枕颈畸形

枕颈结合部包括枕骨、寰椎(颈椎的第一节)及枢椎(颈椎第二节)。该处是头颅和脊柱的连接点,起着保护脊髓、神经根和椎动脉,同时兼备支撑头颅和参与颈椎生理运动的功能。枕颈畸形涵盖枕骨、寰椎(颈椎的第一节)及枢椎(颈椎第二节)部位的骨、神经组织和血管的畸形。该连接结构的异常可以直接压迫血管和神经结构,也不同程度地影响椎间关节的稳定性和活动范围,引起椎间关节脱位或不稳定。

病因

活动性的增加意味着稳定性的薄弱,也就是说枕颈交界区是整个颈椎最薄弱的部位,尤其在儿童时期,儿童颈椎外伤70%发生于该处。

枕骨,寰椎,枢椎及其之间的连接结构的异常可以直接压迫血管和神经结构,也不同程度地影响椎间关节的稳定性和活动范围,引起椎间关节脱位或不稳定。

先天骨结构发育异常引起后颅窝狭小和枕大孔畸形,直接压迫延脊髓、颅神经、椎动脉和影响脑脊液循环。如寰枢关节、寰枕关节脱位或不稳定,可以引起高位颈脊髓和椎动脉的压迫。先天发育异常、后天创伤、感染、肿瘤和代谢性疾病都是常见原因。枕骨,寰椎,枢椎之间的连接结构关系密切,寰枕关节和寰枢侧块关节囊起重要的稳定作用,寰椎横韧带是维系寰椎防止前脱位的主要结构,其断裂或松弛可引起寰枢关节前脱位或不稳定。

临床表现

主要是脑干、小脑和脊髓受压,脊髓空洞产生的脊髓损害以及脑脊液循环异常产生的表现。

1.脑脊液循环异常

81%的患者有枕部头痛,呈沉重压榨感,向头顶和眼后放散,或向颈肩部放散,或呈“砰砰”状跳痛,其特点是在身体用力时、Valsalva动作和突然改变姿势时加重。女性患者在月经期前1周疼痛加重。78%的患者有眼部症状。眶后疼痛、眼前漂浮物、畏光、视物模糊、复视和视野缺失。所有这些症状的加重因素与头痛加重的因素相同。眼科学检查很少发现客观体征。74%的患者有耳部症状。眩晕、平衡失调、耳鸣、耳内压迫感、听力下降和听觉过敏。所有这些症状的加重因素与头痛加重的因素相同。除眼球震颤外很少检查出客观体征。

2.压迫症状

枕颈区神经组织受压,脊髓空洞使脊髓受到牵张、缺血、和压迫或心动周期脑脊液压力波刺激脊髓均可产生临床表现。脑干和低位颅神经受压时产生吞咽困难,声嘶,睡眠呼吸暂停,心悸,构音困难,协调性差和震颤等。脊髓损害表现为四肢无力,痉挛,感觉过敏或障碍,烧灼感和位置觉障碍等。

检查

主要依靠X线片,CT和MRI。由于骨结构标记点的位置高,确定困难,X线片测量的准确性不足。最理想的是做CT和MRI。

诊断

影像学检查为确诊主要依据。CT和MRI扫描可帮助诊断脱位的类型和原因,如有无齿状突的畸形缺陷,类风湿关节炎,先天性分隔不全等。

治疗

关于治疗,要综合考虑年龄、发病时间和严重程度等因素。如寰枢关节病变:发病时间在1周之内,年幼,旋转程度多数不重,可以让患儿卧床,也可辅以颌枕带牵引,并服用镇痛消炎药物。如果病程在3周以内,需要颅骨牵引至少2周,同时服用镇痛消炎药物,然后颈围领保护一段时间。若病程在3周以上,往往随着病程增加,旋转固定的程度也加重,此时可以先尝试颅骨牵引,如果可以复位并且经过一段时间观察,不再复发,说明有效。如果复位后复发或根本不能复位,只能通过手术复位和固定融合寰枢关节。