骶尾部畸胎瘤

骶尾部不仅容易发生畸胎瘤,而且是恶性变多见的部位。全部患者恶性的发生率为10%~20%。新生儿畸胎瘤中90%为良性。骶尾部畸胎瘤多数属良性,瘤体有完整的包膜。

病因

骶尾部畸胎瘤的发病病因尚不详。

临床表现

骶尾部畸胎瘤的大小不一,患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大,骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长,故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。

检查

1.实验室检查

血液AFP检查阳性率高,有细菌感染时,外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。

2.其他辅助检查

X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位有无转移,需做胸部、骨骼的X线摄影检查。

诊断

畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP),但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样,甲胎蛋白的阳性率很高,达80%,其恶性部分主要为卵黄囊癌。

治疗

外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞,若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门以防粪便污染伤口骶尾部恶性畸胎瘤若仅用手术切除法则无治愈希望必须给予放射治疗和化学疗法。

1.放射治疗

每周给放射线8Gy,总量达40-50Gy放射治疗要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。放射治疗剂量加大时必须给予10-14天的休息注意放射线对于肛门膀胱及皮肤的损伤可能发生直肠或膀胱的缩窄。

2.化学疗法

不管畸胎瘤是良性还是恶性,均须给以放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移,则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨蝶呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可试用博莱霉素(bleomycin)、丝裂霉素(MMC)等。