周围性软骨肉瘤

周围性软骨肉瘤指来源于骨的外面又侵犯到骨的软骨肉瘤。发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性,男女之比为2:1。成人期发病,一般见于20岁以后,青春期前无发病。

病因

约有20%来源于多发性软骨瘤,继发于单发性骨软骨瘤只有1%~2%。

临床表现

肉瘤好发于骨盆,其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨,并且几乎不见于膝关节和肘关节的远端。

在脊柱和骶骨,周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓;在骨盆,起源于髂骨翼或前弓;在锁骨,起源于锁骨体部;在长骨,起源于长骨的干骺端的近骺端(同骨疣的位置)。

周围性软骨肉瘤向内外膨胀性生长,侵犯原已存在的骨软骨瘤,如进一步发展,周围性软骨肉瘤可种植于骨上。

主要症状是位于骨面上的肿块,其生长缓慢。肿块被软组织包绕,但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形,质地硬,如同骨质。

一些患者可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤的病史,但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反复复发的病史不少见,在这种情况下,可摸到一个或多个与骨完全分离的软组织内肿块或结节。

肿物可无疼痛,但一半以上的患者有疼痛,这种疼痛轻微,可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆,可出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状;如位于椎体,可引起截瘫。

由于周围性软骨肉瘤生长缓慢,所引起的症状至少在一段时间内不严重,并且由于患者已患骨软骨瘤多年,认为骨软骨瘤是无害,所以在初诊时,周围性软骨肉瘤的体积常很大,且形状怪异。

检查

X线所见影像典型,可在组织学诊断之前作出诊断。

基本影像是密度增高不透X线的影像,是由于肿瘤内软骨的钙化、骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比,周围性软骨肉瘤的钙化更常见且更广泛,在许多病例中,这种密度增高的影像几乎遍布整个肿物。因此,在周围性软骨肉瘤中,可看到一骨外肿物,呈模糊分叶状,表面凹凸不平像花椰菜样,密度很高。在肿瘤较厚的区域不引起象牙状的高密度影像,可以看到钙化无一定的结构,呈典型的结节状、点状和环形(相应于软骨样的分叶和周边形成)。肿物表面的钙化较少,致使肿瘤与软组织的界限模糊。

在很少见的极早期病例中,周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为骨软骨瘤的影像,其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织病理而确定,其骨扫描不是在成人期应有的阴性,而是强阳性。

当周围性软骨肉瘤位于躯干骨时,很少能观察到原存在的骨软骨瘤痕迹,可能原因是骨软骨瘤较小或诊者不认识。

诊断

诊断一般较容易,甚至可单从影像学上诊断。

治疗

采用广泛性切除。在Ⅰ级周围性软骨肉瘤或交界性肿瘤中,因为其复发率低,且复发的肿瘤仍能治愈,所以在某些区域可采用边缘性切除,常采用保肢手术。禁忌经病变内切除,如打开假包膜、从软骨上撕开假包膜及肿瘤碎裂。

在周围性软骨肉瘤的早期,当肿瘤不太大时,可于肿瘤在宿主骨上的基底部进行切除;但在多数情况下,周围性软骨肉瘤的体积较大,包绕其在宿主骨上的起源处,须行肿瘤瘤段切除,瘤段切除适用于四肢、肩胛骨、肋骨及大部分骨盆的周围性软骨肉瘤,极少用于脊柱部位的周围性软骨肉瘤。

截肢适用于肿瘤巨大,无法行其他手术的周围性软骨肉瘤,需广泛性切除缘。由于周围性软骨肉瘤常位于肢带处,故常采用髂腹间或肩胛胸廓间离断。

放疗或化疗无效,甚至在姑息性治疗中也不采用。

在少数的反分化周围性软骨肉瘤中,手术采用广泛性或根治性切除缘,常为离断性手术,可联合应用化疗。