椎管内脊膜瘤

成人椎管内脊膜瘤的发病率与脊神经鞘瘤相似,其可发生于任何年龄组,但多发于50岁~70岁之间,75%~85%发生于女性。80%位于胸段椎管,上颈椎和枕骨大孔处也是好发部位,下颈椎及腰段椎管较为少见。绝大多数脊膜瘤为硬脊膜内生长,约10%跨硬脊膜生长或完全位于硬脊膜外。

病因

脊膜瘤通常发生在硬脊膜附近神经根周围的蛛网膜帽状细胞,这可以解释脊膜瘤多发于椎管侧方的原因。脊膜瘤亦可起源于软膜或硬脊膜的成纤维细胞,提示可能起源于中胚层组织。

临床表现

脊膜瘤生长较缓慢,早期症状多不明显,故一般病史较长。常见的首发症状是肿瘤所在部位相应的肢体麻木,其次是乏力,根性疼痛居第3位。

检查

1.脊膜瘤和神经鞘瘤

同属脊髓外,硬脊膜内的良性肿瘤,在X线平片及椎管碘油造影检查大致相同,不同点是脊膜瘤在X线检查时,有的可发现砂粒状钙化。

2.腰椎穿刺压颈试验

蛛网膜下腔出现梗阻,一般较神经鞘瘤晚。腰椎穿刺后症状可能加重,脑脊液蛋白含量一般为中度增加。

3.CT及MRI表现

CT平扫时肿瘤为实质性,密度常稍高于正常脊髓,肿瘤多呈圆形或类圆形,肿瘤内可发生钙化为其显著的特点。

椎管造影CT可见肿瘤部位蛛网膜下腔增宽,脊髓受压向对侧移位,对侧蛛网膜下腔变窄或消失。

4.MRI显示脊膜瘤比CT优越

可见胸髓后方或颈髓前方有软组织肿物存在,脊髓向对侧移位,脊髓可受压变扁或变形。肿物在横切位时呈圆形或类圆形,矢状位或冠状位时肿瘤的上下径常大于横径,呈长方形、长椭圆形或长条形,T1加权图肿瘤多呈等信号或稍低信号,边缘光整,与脊髓之间可有低信号环带存在,但也可融为一体,境界不清。T1加权图时信号比较均质,钙化显著时信号也可不均质。T2加权图肿瘤信号常稍高于脊髓,钙化显著时其内有低信号存在。

诊断

脊膜瘤与神经鞘瘤和神经纤维瘤鉴别较困难,肿瘤位于胸段背侧,矢状位肿瘤上下径大,肿瘤内出现钙化应多考虑脊膜瘤,肿瘤位于枕大孔区时也应考虑脊膜瘤可能性大,若肿瘤引起椎间孔扩大,沿椎间孔向椎管外生长时,则应考虑神经纤维瘤或神经鞘瘤。

治疗

脊膜瘤属于良性脊髓肿瘤,手术切除治疗效果良好。有的病人虽已出现脊髓横贯性损害,但肿瘤切除后,脊髓功能仍可能恢复。与颅内脑膜瘤相比较,椎管内脊膜瘤较少出现骨性破坏,亦无大的静脉窦和动脉分支供应,可轻轻牵拉肿瘤远离脊髓,进而保护好脊髓组织。对于受压变形的脊髓组织处的蛛网膜粘连,可予以松解。这些操作可能有助于防止术后并发症,如脊髓栓系、蛛网膜炎、迟发的脊髓空洞形成及脑积水等。极少数脊膜瘤通过椎间孔神经根硬膜袖套长出椎管外,形成哑铃状,切除这类肿瘤的技术同前切除神经鞘瘤的技术,在此水平处切断受累神经根很少引起功能障碍。对硬膜基底部的处理是脊膜瘤治疗中最有争议的,切除肿瘤起源处的硬脊膜,并以胸背筋膜修复之,或在原位扩大电灼范围,均为治疗过程中行之有效的方法。