尤文肉瘤

骨尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%~8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%~5%。

病因

病因不详。

临床表现

1.疼痛

是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

2.肿块

随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极快,2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。

3.全身症状

患者往往伴有全身症状,如体温升高达38℃~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

检查

1.X线检查

表现多种多样,依发生部位不同,表现亦不相同。

2.血管造影

血管造影对于诊断很有价值。90%的病灶内可显示血管增多且扩张。

3.CT及MRI检查

能较好地判断肿瘤的范围及侵犯软组织的情况。MRI可见瘤体处广泛性骨质破坏,呈软组织肿块影;在T1加权像上呈均匀的长T1信号;在T2加权像上呈很长T2高信号。在CT上显示为源于骨组织的软组织肿块,骨质广泛破坏。

4.核素骨扫描

不仅可显示原发病灶的范围,而且还可发现全身其他病灶。

诊断

1.多见于儿童及少年,好发于四肢长骨骨干。

2.肿块生长较快,局部疼痛、压痛,皮肤潮红,温度高,浅静脉充盈。全身可有发热和白细胞计数增多。可发生肺及其他部位转移。

3.根据临床特点,结合X线摄片及病理检查可明确诊断。

治疗

该疾病恶性程度高,病程短,转移快,采用单纯的手术、放疗、单药化疗,效果均不很理想,绝大多数患者在2年内死亡,5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法,使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。

1.手术治疗

以往手术是治疗本病的主要措施,随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止,手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,防治和减少肿瘤的转移。在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高患者的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。为了正确地选择手术方案,术前应对患者进行全面、认真的评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织,决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度,这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。

2.放疗

对放疗极为敏感,是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000~4000rad)照射,能使肿瘤迅速缩小,局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。

3.化疗

目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多,效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。因本病大多在2年内发生转移,故一般主张化疗需持续2年。

4.综合治疗

综合治疗系指放疗加化疗加手术或不加手术的综合治疗方法。其方法选择有:

(1)放疗加化疗 主要适用于不能施行手术的患者,包括晚期患者,采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据患者的具体情况,放疗和化疗可同时开始或先后应用。

(2)手术切除加中等量放疗加化疗 只要能够将肿瘤切除,则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗,待肿瘤明显缩小,再施行大块切除,远端再植或用骨移植,以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad,再加联合化疗。

(3)手术加放疗或化疗 目前此方法应用比较少,只是对放疗或化疗不能耐受时才采用,且疗效不优于放疗加化疗。

(4)对已播散的治疗 只要全身情况允许,在给予支持疗法的同时,对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。

5.中医中药

在放疗、化疗的同时,根据患者的具体全身情况应用中医中药辨证施治,扶正祛邪,制定治疗方案,也可取得一定的疗效。