幼年型关节强直性脊椎炎

幼年强直性脊柱炎(JAS)是指16岁以前起病,以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病,临床表现为腰背部疼痛和僵直,约半数患者四肢关节也可受累。本病主要见于青壮年,但也可于儿童或青春期起病。男性多发。

病因

本病病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与人类白细胞抗原(HLA)-B27有显著的相关性,提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面,近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关,如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

临床表现

四肢关节炎常为首发症状,但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累为多见,表现为关节肿、痛和活动受限。

骶髂关节病变可于起病时发生,但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛,初为间歇性,数月或数年后传为持续性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展,腰椎受累时可致腰部活动受限,向前弯腰时腰部平直。严重患儿病变可波及胸椎和颈椎,使整个脊柱呈强直状态。当胸椎受累时,胸部扩张受限;可发生急性虹膜睫状体炎;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,偶尔有出现主动脉瓣闭合不全。

此外,全身症状可有低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍。

检查

1.活动期可有轻度贫血,血沉加快,类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)均阴性。血清HLA-B27阳性。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。

2.X线改变:骶髂关节炎的X线改变为本病早期表现,最初为骶髂关节边缘模糊,骨质破坏,以后出现骶髂关节两侧硬化,关节腔狭窄,严重者骨质融合,关节腔消失。脊柱可出现骨质疏松、骨质破坏、椎间盘钙化、骨化,呈竹节样改变。

3.CT和磁共振(MRI)扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更早发现关节病变。增强扫描可显示有炎症病变的骶髂关节间隙造影剂增强,而发现关节附近局限性骨炎,早期诊断骶髂关节炎。

诊断

根据国外资料,幼年强直性脊柱炎的诊断依据为:有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中至少2~3项者(国外通行“纽约诊断标准”):①Schober征阳性 脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。②有或既往有腰背疼痛病史 下腰背部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。③胸部扩张受限 在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5厘米。④关节炎 外周关节炎,尤其是下肢关节炎;足跟疼痛或肌腱附着点炎症。⑤血清HLA-B27 阳性。⑥家族史 脊柱关节病的家族史。

治疗

本病至今尚缺乏满意的治疗。治疗目的在于控制炎症,缓解疼痛,保持良好的姿势和关节功能。

1.一般治疗

患儿宜睡木板床或硬床垫,避免睡高枕。加强功能锻炼及体育活动,以改善姿势和增强腰肌力量。

2.药物治疗

(1)非甾体类药物(NSAIDs) 萘普生、布洛芬、扶他林等有良好的消炎解痛和减轻晨僵的作用。也可选用消炎痛,但消炎痛的副作用较大,如出现胃肠道症状如恶心、上腹部疼痛时应立即停用,改用消炎痛栓代替。

(2)缓解病情药物(DMARDs) 柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。

(3)肾上腺皮质激素用药指征 ①对非甾体药物不能控制症状或对柳氮磺胺吡啶过敏者,可代以小剂量泼尼松口服。②对严重的外周关节炎可用激素进行关节腔内注射。③合并急性虹膜睫状体炎时需用激素局部及全身治疗。