幼年型慢性关节炎及其伴发的葡萄膜炎

幼年型慢性关节炎(JCA)是发生于16岁以下常见的特发性关节炎,通常累及膝、踝、腕等关节,引起或伴发的葡萄膜炎是少年儿童常见而又重要的致盲性眼病。患者眼部可出现眼红、眼痛、畏光、流泪、大量尘状KP、明显前房闪辉,前房可出现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应。

病因

幼年型慢性关节炎的病因尚不完全清楚。可能与自身免疫性疾病、病毒感染、特定免疫缺陷及遗传因素等有关。

临床表现

1.全身和关节表现

(1)系统型 系统型幼年型慢性关节炎可发生于16岁以下任何年龄,男、女发病比例相似,典型地表现为晚间发热(39~40℃),但早晨体温正常,出现皮肤斑疹、淋巴结病、肝大等表现。关节炎往往呈对称性,患者可表现破坏性关节炎,手、腕、足、踝、肘、膝、髋、肩、颈椎、颌骨等关节均可受累,少数患者呈抗核抗体阳性。

(2)多关节型 多关节型幼年型慢性关节炎多见于女性,通常隐匿发病。可出现低度发热,中度肝、脾肿大和淋巴结病、皮下结节、食欲低下、贫血、生长迟缓等表现。受累的多为膝、踝、腕等大关节。受累关节多表现为肿胀,运动时疼痛,但很少发红。

(3)少关节型 少关节型幼年型慢性关节炎多见于女性。患者全身表现如发热,可有皮疹,膝关节较易受累。关节炎一般表现为关节肿胀、活动时疼痛、压痛等,病程长者可出现关节变形,严重者可致残。

2.葡萄膜炎

(1)前葡萄膜炎 患者眼部出现眼红、眼痛、畏光、流泪、大量尘状KP、明显前房闪辉,前房可出现纤维素性渗出物甚至前房积脓等严重反应。

(2)后葡萄膜炎 虽然前葡萄膜炎是幼年型慢性关节炎的一个常见眼部病变,但视网膜血管炎也并非罕见。

检查

此病无特异性实验室检查,但实验室检查可发现一些异常,特别是抗核抗体阳性对诊断具有一定帮助。

1.活体超声生物显微镜检查

活体超声显微镜检查可发现多种改变,如虹膜后和睫状体周围有大量的渗出物、睫状体脱离、脉络膜脱离、睫状体萎缩、房角狭窄或关闭、瞳孔膜闭、睫状体平坦部渗出等。

2.超声波检查

对于确定玻璃体病变、视网膜脱离有较大帮助。对于出现白内障的患者可进行此项检查,以评价眼后段的病变。

3.荧光素眼底血管造影检查

对于无明显晶状体混浊的患者可进行荧光素眼底血管造影检查,以评价视网膜、视网膜血管是否受累。

诊断

主要根据是发生于16岁以下人群的关节炎,葡萄膜炎三联症(虹膜睫状体炎、带状角膜变性、并发性白内障)和实验室检查发现抗核抗体阳性等方面进行诊断。

治疗

1.关节炎的治疗

治疗通常需持续至所有关节炎临床活动性消失后1~2年。

2.葡萄膜炎的治疗

(1)急性前葡萄膜炎的治疗 此病伴发的急性前葡萄膜炎主要使用糖皮质激素滴眼剂、睫状肌麻痹剂和非甾体抗炎药滴眼剂点眼治疗。

(2)慢性前葡萄膜炎的治疗 对于此病伴发的慢性前葡萄膜炎,可依据以下治疗方案:

第一步方案 即局部用药治疗方案。适用于初始发病的患者,开始可给予糖皮质激素滴眼剂点眼,非甾体消炎药滴眼剂点眼。如不能有效控制炎症,则应使用第二步治疗方案。

第二步治疗方案 即在原来眼局部治疗和非甾体消炎药应用的基础上,联合泼尼松口服治疗早晨顿服。如果还未能得到有效控制,则应改为第3步治疗方案。

第三步治疗方案 即在用第一步治疗方案基础上联合其他免疫抑制药,常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环孢素等。此方案主要用于那些经过局部和全身糖皮质激素治疗无效的顽固性葡萄膜炎,特别适用于双侧性具有致盲危险的葡萄膜炎。

(3)后葡萄膜炎或全葡萄膜炎的治疗 后葡萄膜炎和全葡萄膜炎通常需全身使用免疫抑制药治疗,一般需使用糖皮质激素联合其他免疫抑制药,或需联合数种免疫抑制药治疗,局部用药则应视眼前段有无炎症而定。