先天性髋关节外展挛缩和骨盆倾斜

先天性髋关节外展挛缩伴骨盆倾斜是一种姿势畸形,主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高,但往往被父母忽视而就诊不多。一般认为本畸形是胎儿在子宫内位置异常所引起的姿势性畸形,早期病理改变仅是外展肌短缩。若出生后未能及时治疗,可导致髋外展肌、外旋肌挛缩。有些病例外展肌挛缩性改变可自行消失。

病因

由于胎儿在宫内位置异常髋关节外展肌挛缩所致。

临床表现

患儿多呈蛙式卧位,患侧下肢处于外展位,活动较少,骨盆固定时,髋不能内收、内旋,患侧髂前上棘髂嵴较健侧低,双侧臀纹不对称。当双下肢并拢时,健侧骨盆向上,患侧骨盆下沉,腰椎弯健侧,凸向患侧。只有当患侧肢体外展时,骨盆才能位于正常水平位,脊柱成一直线,年龄增大后,走路笨拙,呈划圈状步态下蹲困难。

检查

X线表现,在外展45°位拍摄髋关节正位,X线片可见髋臼顶的骨化延迟,这是由于患髋外展畸形后,健侧内收挛缩,内收侧的股骨头对髋臼发生中心压力较少,有时内收侧可能出现半脱位。

诊断

因本病与先天性髋关节脱位相似,需注意鉴别。先天性髋关节脱位患儿Ortolani和Barlow试验阳性而Ober试验阴性;而本病Ortolani和Barlow试验阴性而Ober试验阳性。Ober试验:患儿侧卧,患侧在上,健侧髋、膝屈曲。检查者立于患儿背后,一手固定骨盆,一手握持患侧踝关节上方,使髋、膝在90°屈曲位充分外展,而使下肢过伸并内收大腿,若下肢能贴于床上即为正常(阴性),若不能则为不正常(阳性),此时保持的外展度数可表示挛缩的程度。本病引起骨盆倾斜,脊柱代偿性侧弯,故常与先天性脊柱侧凸及半椎体鉴别。后者髋内收不受限,且X线检查可排除先天性脊柱畸形。

治疗

本病的治疗原则是早诊断、早治疗。

1.非手术治疗

非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主,目的是松解外展、外旋肌群及关节囊,减轻临床表现达到治疗效果。手法操作时将婴儿置于俯卧位,保持健侧髋、膝关节屈曲,使腰椎前凸消失。左手稳定骨盆和健髋,右手握持患侧膝部,尽量将髋关节过伸,继而内收、内旋髋关节,并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右,每天做四至六次。

2.手术治疗

手术切口选在大转子下方,因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处,呈2~6cm宽的片状挛缩,以筋膜变性增厚为主,臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为"明显、变性之肌肉及神经纤维"。故无论是屈曲型还是伸直型,均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌,在伸髋伸膝位内收下肢,注意此时应下压双侧髂骨,避免臀部离床及骨盆倾斜,但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜,甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、臀小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢,手术即完成;若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢,可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纤维挛缩部分切开,直到伸直双下肢交叉超过中线,屈髋屈膝位能自然并拢双膝为止;若仍不能解决问题,再切断挛缩、变性之关节囊,并延长关节囊,达到彻底松解为止;臀部软组织呈板状挛缩者,估计纯松解不能解决时,可作髂嵴切开,髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点,其优点是既能获得良好手术效果,又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。