先天性锁骨假关节

先天性锁骨假关节是一种罕见畸形,出生时即可发现右锁骨干中部有一个裂隙,随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。出生时可发现锁骨中部肿胀,无产伤史。随着患儿年龄增大,局部出现无痛性包块。

病因

发病病因已提出几种理论,其一是因为锁骨的发育有两个分离的内侧和外侧骨化中心,胚胎第7周时,连接两个骨化中心的前软骨桥未能正常骨化而引起假关节;另一理论是锁骨下动脉直接压迫尚未发育完全的右侧锁骨所致。右锁骨下动脉位置较高,更加靠近锁骨,对锁骨增加博动压力,可能是累及右锁骨的原因。偶尔发现左侧受累者,这种情况系由于心脏右位而左锁骨下动脉高位;双侧受累者系双侧颈肋或第1肋骨高位所致。

临床表现

锁骨两端之间可扪及不同程度活动,无压痛、锁骨胸骨端偏上,位于另一端的内前方。幼儿期,由于上肢重力关系,锁骨外侧向下偏斜,肩关节下降,假关节处活动度增加,表面皮肤变薄萎缩,肩胛骨边缘突出,肩关节不对称,但肩关节活动一般正常,仅有少数患者肩关节外展受限及臂力减弱。

检查

X线片显示锁骨假关节处两断端增大变粗。

诊断

生后锁骨局部包块及X线片所见不难作出诊断。

治疗

先天性锁骨假关节需要治疗不是因为疼痛或肩胛带过度活动,常是因为不能被接受的外观,或偶因患者青春期出现疼痛。多数外科医生认为最合适作骨移植的年龄为3~5岁。手术包括假关节切除、内固定及自体髂骨植骨术。手术要点:

1.切口沿锁骨上皮肤皱褶处做4~6厘米长弧形切口。

2.切除假关节骨膜下剥离锁骨并显露假关节,切除假关节部位的软组织、软骨及硬化骨组织,直到正常骨组织为止。

3.植骨及内固定:然后取自体髂骨碎片植入锁骨缺损处,按常规用钢板固定锁骨。

4.用颈腕带固定2~3周,可于12~24个月后或当X线确定骨性愈合后取出钢板。