先天性膝关节脱位

先天性膝关节脱位是一种罕见的骨科疾病,表现为患者有膝关节过伸、膝关节屈曲受限,胫骨平台位于股骨前方呈半脱位或全脱位。本病女性较多,为男性的2~8倍。半数以上病例并发其他先天畸形。大多数患者无家族遗传倾向。

病因

对此病病因的说法不一,有的认为是在胎内股四头肌退化或胎儿期肌性营养不良;有的认为系因膝关节位置异常。

临床表现

膝关节过伸,膝关节屈曲受限,股四头肌紧张呈挛缩状,髂胫束紧张,髌骨多移至膝关节外侧,胫骨平台位于股骨前方,呈半脱位或全脱位。

根据畸形的严重程度,将先天性膝关节过伸和脱位分为三型:1型为先天性膝关节过伸;2型为先天性膝关节过伸并有胫骨相对于股骨向前半脱位;3型为先天性膝关节过伸畸形伴有胫骨相对于股骨向前完全脱位。

检查

X线表现:胫骨及股骨内、外髁发育不良,髌骨移位至股骨髁的外侧;侧位片上可见胫骨向股骨前上方移位,重者胫股关节关系失去正常形态。

诊断

依据临床表现及X线表现即可诊断。

治疗

先天性膝关节脱位的治疗,依膝关节半脱位或脱位的程度及患者的年龄,选择治疗方法。

1.保守治疗

新生儿的轻、中度膝过伸畸形或半脱位,采用非手术治疗如Pavlik支具,使膝关节保持一种姿势或位置,并用系列石膏增加膝关节的屈曲可获得成功。Roach和Richards提出先天性膝关节脱位非手术治疗成功的两条标准,即X线片证实膝关节已复位和膝关节的屈曲活动达到或超过90°。多数学者认为,非手术治疗可能要持续3个月。

2.手术治疗

(1)软组织松解术 ①适应证 患儿年龄小于2岁,病变较轻者。②手术方法 通过内前方切口显露出股四头肌、髌骨和髌韧带,“z”形延长股四头肌肌腱,切断膝关节内粘连组织,将关节囊前侧切开,使膝关节尽量屈曲达90°。石膏固定8周。若关节形态异常,畸形不能矫正,软组织松解后活动仍受限,可同时做股骨远端或胫骨近端截骨术,选择的截骨部位决定于股骨或胫骨畸形的严重程度。然后,用不过伸的石膏或支具保持膝关节的位置,至少需固定1年左右。

(2)Curtis和Fisher手术 手术操作包括前关节囊松解、股四头肌即伸膝装置的延长及关节囊内粘连的松解。①适应证 本手术适用于6~18个月的膝关节全脱位者。②手术方法 于大腿内侧上至股骨小转子,下至胫骨粗隆,显露前方大腿肌肉,于髌骨上方将股四头肌做倒“V”形或“Z”形延长。横形切开膝关节前方关节囊,向后伸延至内、外侧副韧带,松解髌韧带外侧部分,使髌骨移至髁间窝的正常位置上。若髂胫束和侧副韧带紧张,亦同时做“Z”形延长术。以股骨长轴为准,使髌骨恢复到正常状态,再缝合延长的股四头肌等,保持膝关节在屈曲30°位置,用长腿管型石膏固定。术后6周拆除石膏,开始自动与被动相结合方式的锻炼;10~12周开始负重;年龄较大的患儿,需再坚持用支具1年左右。

预防

本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。