先天性外展性髋挛缩症

先天性外展性髋挛缩症(CACOH)是一种姿势畸形,是由先天性因素引起的以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍所表现的特有步态、体征的临床症候群。主要表现为双下肢不等长。虽然发病较高,但往往被父母忽视而就诊不多。

病因

本病病因尚未完全明确,多数认为是由于胎儿在宫内位置不正,使外展肌群(主要是阔筋膜张肌、臀大肌、臀中肌、臀小肌)和外旋肌群及髋关节囊发生挛缩所致。

出生后多不被发现,走路后才被重视。有人认为是因为外展和外旋肌群先天性肌营养不良,或多次肌肉注射所致。在解剖学上,阔筋膜张肌起于髂前上棘和髂嵴外唇,肌腹呈梭形其纤维向下而向后在股骨上中部,移行为髂胫束,其深层则在阔筋膜张肌深面向上,附着于关节囊外侧。臀中肌起于髂骨臀面,而成一扁平扇形肌束,止于大转子,前部被阔筋膜张肌覆盖,后部为臀大肌掩盖。臀大肌向后上牵拉髂胫束,臀中、臀小肌向上、内牵拉大转子上缘而出现下肢外展位,而有相应的临床表现。

临床表现

正常婴儿俯卧,双髋关节置于中立时,其两侧髂嵴则在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿,在俯卧位及双髋关节保持中立位时,则出现骨盆倾斜,其患侧髂嵴明显低于健侧,患侧下肢也长于健侧,腰椎棘突凸向患侧,并有臀纹、腘横纹不对称。但是,若将患侧下肢置于外展30°以上,这些体征可完全消失。本病临床上分为三种类型:

(1)伸直型 以阔筋膜张肌及臀中肌前缘增厚,挛缩为主,伸膝,伸髋时双膝不能靠拢为主要表现。

(2)屈曲型 以臀中肌及阔筋膜张肌后缘臀小肌挛缩为主,双下肢屈髋屈膝时双膝不能靠紧为主要表现。

(3)混合型 伸直型及屈曲型的临床表现均有。

检查

1.体格检查

正常婴儿俯卧,双髋关节置于中立时,其两侧髂嵴在同一水平。而罹患外展性髋挛缩的婴儿,在俯卧位及双髋关节保持中立位时,则出现骨盆倾斜,其患侧髂嵴明显低于健侧,患侧下肢也长于健侧,腰椎棘突凸向患侧,并有臀纹,腘横纹不对称,但是,若将患侧下肢置于外展30°以上,这些体征可完全消失。

2.X线检查

X线片检查在骨盆正位片上发现健侧髋臼顶壁骨化延迟。这与健侧髋臼处在内收位,其股骨头作用于髋臼中心的压力减少有关。若外展挛缩未早期矫正,可造成健侧髋半脱位。X线检查还能除外引起骨盆倾斜的一些畸形,诸如腰骶部半椎体、先天性脊柱侧凸等。

诊断

根据临床表现,结合体格检查和X线检查即可作出诊断。

治疗

本病的治疗原则是早诊断、早治疗。

1.非手术治疗

非手术治疗以按摩、牵引外展肌群为主,目的是松解外展、外旋肌群及关节囊,以减轻临床表现达到治疗效果。早期手法被动活动,可获得完全矫正。生后二周内是治疗本病的最好时机,坚持被动牵拉挛缩的外展肌群,可望在四至八周内治愈。手法操作时将婴儿置于俯卧位,保持健侧髋、膝关节屈曲,使腰椎前凸消失。术者左手稳定骨盆和健髋,右手握持患侧膝部,尽量将髋关节过伸,继而内收、内旋髋关节,并在此位置上保持10秒钟后放松。如此重复20次左右,每天做四至六次。对严重的外展肌挛缩者,则需做肢体牵引和双髋人字石膏固定,保持患髋内收、伸直和内旋位固定三至四周。

2.手术治疗

手术切口选在大转子下方,因病变组织多位于臀大肌外下移行于髂胫束处,呈2~6cm宽的片状挛缩,以筋膜变性增厚为主,臀肌及关节囊变性相对较轻。病理变化均为“明显、变性之肌肉及神经纤维”。故无论是屈曲型还是伸直型,均应横形切断紧张、变性、挛缩之阔筋膜张肌,在伸髋伸膝位内收下肢,注意此时应下压双侧髂骨,避免臀部离床及骨盆倾斜,但要区分开本病史较长继发的骨盆倾斜,甚至脊柱侧凸者。若能超过中线且臀中、臀小肌不紧张、屈髋屈膝位双膝能自然并拢,手术即完成;若单纯阔筋膜张肌切断仍不能内收下肢,可顺切口上延而作臀大肌部分、臀中、臀小肌纤维挛缩部分切开,直到伸直双下肢交叉超过中线,屈髋屈膝位能自然并拢双膝为至;若仍不能解决问题,再切断挛缩、变性之关节囊,并延长关节囊,达到彻底松解为止;臀部软组织呈板状挛缩者,估计单纯松解不能解决时,可作髂嵴切开,髂骨外板剥离臀肌起点并下移起点,其优点是既能获得良好手术效果,又能防止广泛松解带来的伸髋无力和髋关节不稳。

并发症

由于挛缩的臀中、臀小肌的牵拉使患肢长期处于外展、外旋的位置和健肢处于内收位置时,股骨头与髋臼处于非同心圆的位置上,导致股骨头同心圆的压力减小,健侧可出现髋臼发育不良,严重者甚至出现股骨头半脱位,同时,由于挛缩组织对骨盆的牵拉,致使骨盆向患侧倾斜,从而引起继发性脊柱侧凸,姿势性斜颈和足外翻畸形等。

预防

出生后未能及时治疗,可导致髋外展肌、外旋肌挛缩。但有些病例外展肌短缩性改变可自行消失。还需注意对于术后的患者,应注意早期进行锻炼,但过早的功能锻炼可能会让儿童产生害怕疼痛的心理而拒绝锻炼,故临床上需根据儿童的特点,选择合适的时机,以确保患儿能够尽早恢复又不留下后遗症。