小儿发育性髋脱位

发育性髋脱位(DDH),过去称之为先天性髋关节脱位,是一种比较常见的儿童下肢畸形。如不及时治疗或处理不当,年长后可造成患髋和腰部疼痛,影响劳动。实际上临床所见的患儿,脱位程度不同,有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。

病因

本症发生的原因尚不十分明了,遗传因子起重要作用,通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有作者支持髋发育不良的说法。有作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。有几种因素应该怀疑与发育性髋关节发育不良的发病有关,即女性发病高于男性,约为男性的5倍。虽然臀位产占所有分娩方式的3%~4%,臀位产中发育性髋关节发育不良的发生率明显高于非臀位产。臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力,容易引起股骨头脱位。有文献报告,按照某些地域的传统和习惯,将婴儿在襁褓中使髋关节呈伸直位,可增加发育性髋关节发育不良的发病率。

发育性髋关节发育不良多见于第一胎,有家族史者占10%。人种可能在发病中也起一定作用,白人儿童的发病率高于黑人,印度Navai地区该病的发病率较高,而中国的发病率较低。发育性髋脱位还伴有其他骨骼肌肉异常,如发育性斜颈、畸形足及跟骨外翻畸形。

有学者提出韧带松弛也是引起发育性髋关节发育不良的因素,其依据是妇女在分娩过程中受雌激素的影响产生盆腔韧带松弛,而子宫内胎儿也受其影响并产生韧带松弛,使在新生儿期可致股骨头脱位。

临床表现

发育性髋关节发育不良的临床表现,因患儿的年龄不同而异,在新生儿期(出生后至6个月)进行细致的临床检查特别重要,因为在这个年龄组依靠X线检查诊断发育性髋关节发育不良不太可靠。患侧髋关节外展受限和大腿皮肤皱褶的不对称是两种最常见的临床体征。

当患儿年龄6~18个月时,临床表现有些变化,如股骨头已脱出髋臼,单纯外展下肢已不可能使股骨头复入真臼。由于内收肌群挛缩,使已脱位的髋关节出现外展受限。

大腿皮肤皱褶的不对称,常只作为需要进一步检查的体征,因为这一体征并非总是可靠,正常儿童可有不对称的皮肤皱褶,而髋脱位的患儿也可有对称的皮肤皱褶。

当股骨头不仅向外侧脱位,且还向近端脱位,引起脱位侧股骨相对短缩时,则表现为Galeazzi征阳性。但双侧髋关节脱位可表现为对称性异常。

进入行走年龄的儿童,患儿表现为摇摆步态、Trendelenburg阳性步态。家长有时也述说在更换尿布时,髋关节被动外展较困难。

检查

临床的常规普查应包括Ortolani试验和Barlow试验,Ortolani试验是在髋关节屈曲时,将髋关节轻柔地外展和内收,以检查是否有股骨头复入或脱出真臼。Barlow试验是在髋关节内收的位置上,对股骨施加轴向压力,以检测股骨头是否有潜在的半脱位和后脱位。这两种试验都要求患儿肌肉松弛和安静时进行。然而,患儿在出生时可能仅有髋臼发育不良,而没有髋关节脱位,数周或数月后可能发展为髋关节脱位。

1.X线检查

可证实有无脱位,单侧或双侧,半脱位或全脱位。另可看到患侧髋臼发育不良、股骨头骨骺骨化中心延迟出现或较健侧为小,脱位日久者髋臼上方可见假臼。

2.B超检查

使用超声方法检查婴儿有无髋发育不良。经过对尸体解剖、X线表现及超声检查结果进行对比后,发现关节软骨很少有回声,关节囊和肌肉有中度回声,而纤维软骨样盂唇、软骨性的股骨颈和股骨上端联结部均有强回声。

诊断

根据上述临床特点和辅助检查结果,及有无易患因素,如女性、阳性家庭史、臀位产及羊水过少等,可确诊为本症。

治疗

治疗越早,效果越好。治疗的方法按病儿的年龄及病理变化的情况而有所不同。

1.6个月以内患儿

一般6个月以下的婴儿治疗比较简单,双下肢保持高度外展位渐可复位,用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持3~4个月,多数可以治愈。

2.6个月~18个月患儿

2岁以内的患儿采用保守疗法,麻醉下进行手法整复、髋关节造影技术检查髋关节稳定性、髋臼内是否有填充物、盂唇是否内卷、股骨头包容情况。用髋人位石膏或支架固定2~4个月,再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月,疗效比较满意。

3.18个月~8岁患儿

病儿手法整复失败率增高。该年龄段儿童一般需要手术切开复位。根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼,骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、坐骨切迹周围截骨术、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等,这些方法旨在加深或调整髋臼的方向。此外,可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大,内收截骨术纠正髋外翻,均对稳定关节有利。近年来手术年龄有所扩大,但8岁以上病儿的疗效不理想,易致患髋僵硬,日后不能耐受远程走路及腰、髋疼痛问题。