先天性高肩胛症

先天性高肩胛症(congenitalhighscapula)为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨处于较高的位置,患侧肩关节高于健侧,患肢上臂上举活动受限,可同时合并有肋骨、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例,并讨论病因,故本病又称Sprengel畸形。先天性高肩胛症除表现患侧肩胛骨位置高以外,还表现为上肢的外展、上举功能受限。

病因

1.与遗传因素有关。

2.与羊水量过多引起宫内压力过高有关。

3.与肌肉组织缺损或肩胛骨和椎体间的异常关节有关。

各种因素主要影响胚胎早期,尤其是颈脊柱及上肢芽发育和肩胛骨下降阶段。如于胚胎第3月内肩胛骨未完成下降进程,降至胸壁后侧,则会形成高肩胛症。

临床表现

主要为患儿在1岁之后即能发现患肩增高,“高”即是指肩胛骨与胸廓相互关系而言,呈耸肩短颈的外形,肩关节外展上举功能明显受限,患肢肩胛带肌肉不发达,年龄稍大的患者可合并脊柱及胸廓畸形,肩胛骨发育小,下角升高,上下径变短,横径变宽。肩关节的外展上举受限,与肩胛骨的位置及发育畸形不无关系。

1.肩胛带的高度超过胸廓高度,内上角甚至向前弯曲。

2.肩胛骨的内侧缘紧靠椎体棘突。

3.存在肩椎骨。

4.肩胛骨周围诸肌的异常。

X线表现可见患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其他的胸颈椎及肋骨畸形。

检查

X线表现为肩胛骨位置升高,抬高的肩胛骨内上角居第1胸椎至第4颈椎,肩胛骨发育较小,正位近似方形或三角形,其内上角变尖,内下角内收且逆时针旋转。患侧肩胛骨发育较小,下角升高,上界可超过胸廓高度,肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间(横径)宽度增加,下角转向腋部,内上缘转向脊柱,可见肩胛骨与脊柱有骨桥相连以及其他的胸颈椎及肋骨畸形。

诊断

本病依据临床表现和检查即可明确诊断,无需要鉴别。但临床上需根据畸形的程度,判断功能障碍的级别,对于这一点的鉴别,对本病的治疗有直接的作用。先天性高肩胛症目前多应用Cavendish分级,共分为四级。

一级畸形不明显,两肩在同一水平,穿衣后外观近于正常。

二级畸形较轻,两肩接近同一水平,但穿衣后可以看出畸形,颈蹼处可见隆起肿块。

三级中等度畸形,患肩关节可高于对侧2~5cm,畸形则很容易看出。

四级严重畸形,患肩很高,肩胛骨内上角几乎与枕骨相抵,有时常合并有短颈畸形。畸形的分级对治疗有一定的参考意义。

治疗

对于本病畸形不严重、功能障碍不显著者,不考虑手术治疗,可作些被动和主动的上肢活动,如外展、上举、下压及内收,伸展牵引短缩的肌肉,改善和增进肩的外展和上举功能。手术治疗适用于畸形严重,功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外,还合并有其他的骨性及软组织畸形,故选择手术治疗时应考虑下列因素。

1.手术时间

年龄以3~7岁时手术效果较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者,手术时过于注重矫正畸形,常引起臂丛神经牵拉而造成损伤,同时组织发育接近成熟,缺乏弹性,对肩胛骨位置的变化适应性差,故功能改善收效甚少,应慎重考虑。

2.畸形程度

对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术,功能障碍不显著而仅有外观畸形可不考虑手术。

3.合并症

如合并有其他脊柱及肋骨严重畸形,估计术后功能改善不大,可不考虑手术治疗。

4.手术原则

是松解肩胛骨周围软组织,使肩胛骨下降至正常位置,切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接,注意避免血管、神经损伤。

5.手术方式

常用的手术方法有肩胛骨内上部的肩椎骨桥切除术、肩胛骨大部分切除术、肩胛骨下移固定术、肩胛骨下移术。

预防

本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。同时应该注意到,高肩胛症最主要还需进行手术后的护理,其重点是正确指导患儿行肩部功能锻炼,良好的康复训练对恢复和改善功能具有极其重要的意义。

通过早期指导患儿主动锻炼,并配合被动功能锻炼和局部按摩,同时指导家长共同参与,熟悉训练方法、步骤,持之以恒,可以提高疗效进患儿早日康复。