先天性肌性斜颈

先天性肌性斜颈俗称“歪脖”。先天性肌性斜颈由胸锁乳突肌内的纤维瘤病所致,在出生时可扪及肿块,或在生后的前两周内扪及肿块。右侧较左侧常见,病变可以累及全部肌肉,但更多的病变只累及胸锁乳突肌的近锁骨附着点。肿块在生后1~2个月内最大,以后其体积维持不变或略有缩小,通常在1年时间内变小或消失。如果肿块不消失,肌肉将发生永久性纤维化并挛缩,如不治疗将导致永久性斜颈。

病因

本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚。可能与下列因素有关:

1.先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤。

2.一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。

3.宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。

4.受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎,故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。

5.有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关。目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。

临床表现

畸形可在生后即存在,也可在生后2~3周出现。病初患儿头部运动略受限,但无明显斜颈现象,触诊可发现硬而无疼痛的梭形肿物,与胸锁乳突肌的方向一致,在2~4周内逐渐增大,然后开始退缩,在2~6个月内逐渐消失。部分患儿不遗留斜颈;不少患儿若未经治疗,肌肉逐渐纤维化、挛缩硬化,形成颈旁硬的束条状物,头部因挛缩肌肉的牵拉而发生斜颈畸形,肌肉短缩侧的面部亦发生变形。若畸形不及时纠正,面部变形加重,最后颅骨发育不对称,颈椎甚至上胸椎出现脊柱侧弯畸形。

检查

超声显像是最好的检查方法。超声观察双侧胸锁乳突肌的连续性及肿块的部位、大小内部回声情况,以及与胸锁乳突肌与周围组织的关系。

诊断

根据新生儿出生后两周内出现颈部质硬肿块,无红肿热痛,边界清楚,可活动,X线片未见颈椎异常可作出诊断。

治疗

1.非手术疗法

在医师指导下,由父母行患儿颈部被动牵拉活动,头部先向健侧牵动,然后下颌转向患侧,每个动作缓慢进行,每天做颈部被动活动3~4次,每次10分钟左右。另外,哺乳时患侧固定在母亲胸前。逗引婴儿时,站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。经一年左右的保守治疗,76%~86%患儿可得到矫正。

2.手术治疗

经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿,由于肌肉已纤维化,面部出现畸形,只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1~5岁。5岁以上者,因继发畸形较重,面部变形较难恢复。常采用的手术方法有:

(1)胸锁乳突肌的锁骨头和胸骨头切断松解术 在伤口放置橡皮引流条,24小时后拔除。

(2)胸锁乳突肌Z形延长术 近年来有些学者采用胸锁乳突肌“Z”形延长术,显露胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端,在锁骨上方横断锁骨端,然后将胸骨端做Z形成形。

(3)关节镜下松解术 近年来,有些学者采用关节镜下微创松解胸锁乳突肌的锁骨端和胸骨端,创伤小,伤口美观,疗效较好。

并发症

随着本病的发展,胸锁乳突肌挛缩逐渐加重。头面部继发性畸形加重,患侧面部缩小,两眼不在同一平面,下颌向患侧转动受限,胸锁乳突肌挛缩呈条索状,颅骨发育偏而小,双肩不平。

预防

本病为先天性疾病,早诊断、早治疗是本病的防治关键。重视姿势矫正,对斜颈的儿童应采取正确的姿势纠正。哺乳时,患儿取患侧卧位。睡觉时调整卧位位置,使阳光或灯光照在病侧,发声和发光的玩具以及电视机、录音机等声音也要来自病侧,并可用枕头垫在病侧。母亲坐位横抱患儿时要让病侧向上通过抬头来训练颈部的肌肉。