先天性垂直距骨

先天性垂直距骨(CVT)是一种少见的先天性畸形,又称畸形性距舟关节脱位、先天性凸形外翻足、先天性摇椅足等,是先天性扁平足的一种类型。主要畸形是原发性距舟关节脱位,舟骨移向距骨颈的背侧,将距骨锁在较垂直的位置,形成摇椅足畸形。

病因

确切病因尚未明确,一般认为本畸形在胚胎前三个月内已形成。临床上有孤立型和伴发型两种。后者多是脊膜脊髓膨出、多发性关节挛缩症、神经纤维瘤病、三染色体病13~15,18等先天性疾病中的一个畸形。孤立型垂直距骨的发病原因尚不清楚。有人提出是足胚胎发育受阻所致。此外,原发性软组织病变是致本畸形的主要因素;另外,某些家庭和孪生者发病率明显高于普通人群,认为与遗传因素有关。

临床表现

生后即可发现足的内侧圆形隆起,呈现足下垂畸形,足弓消失或足底凸起,足跟上翘外翻,站立时足跟不着地,前足背屈,使足底呈凸形,故称摇椅状畸形。随年龄增加和负重增加,距骨变为葫芦形,其纵轴几乎与胫骨纵轴平行,前足严重外翻,足背侧肌肉、胫舟韧带和距舟韧带常发生紧张、挛缩而影响足前部的跖屈和内翻。跟骨外翻畸形致足后部肌肉、肌腱、韧带短缩。踝关节活动范围明显减小以致僵硬,走路步态笨拙,患足易出现疲劳及疼痛。

检查

X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态,几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置,前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现,则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背侧,表明舟骨向背侧脱位。在强力背伸的侧片上,正常儿童足的距骨中轴线经过骰骨下半部,跟骨中轴线经过骰骨上半部。而先天性垂直距骨的距骨中轴线移向骰骨的后下方,有时在跟骨的前方通过,跟骨中轴线也移向骰骨的跖侧。当舟骨出现骨化后,可显示出其移位到距骨颈的背侧。

由于舟骨在3岁以前尚未骨化,在X线片上多不能显示,所以近来有学者提出可以通过超声检查,并获得满意结果。

诊断

通过典型的临床表现和影像学检查可明确诊断CVT。本病早期治疗可望纠正畸形,故早期诊断对预后较为重要。有学者提出三点X线征象作为临床诊断参考依据:①跟距轴角偏大,与正常组对照差异有显著性;②距跖轴不延续;③跟距轴交点位移。

治疗

1.治疗原则

先天性垂直距骨的治疗越早越好,出生后发现畸形即应开始治疗。一般说来,非手术治疗效果不理想,且容易复发,但早期手法加石膏矫形有助于松弛足背外侧挛缩的皮肤、肌腱和关节囊,为切开复位作准备。手术治疗的目的在于使距舟关节复位,恢复适当的内侧纵弓,并恢复前足的正常解剖位置。多数学者主张根据儿童的年龄和畸形的严重程度选择手术方法。通常3岁以前的婴幼儿适于采用单纯软组织松解、切开复位和克氏针内固定;3岁或3岁以上儿童往往有严重的畸形,在切开复位的同时需将舟骨切除;4~8岁儿童采用切开复位的同时.还需软组织松解和关节内或关节外的距下关节融合:12岁或12岁以上儿童需采用三关节融合,才能实现畸形的永久性矫正。

2.手法、石膏矫形及微创治疗

婴幼儿的治疗从出生后一经发现并确诊即开始进行,首先进行手法矫形,用拇指,示指握住前足,使其内收,跖屈,旋后,然后将跟骨内翻,另外一只手的拇指将足底的距骨头向上推。手法矫形3次/天,15分钟/次,待皮肤及软组织逐渐松软后,再用石膏管型或高分子绷带管型将足固定于马蹄内翻位,每周更换石膏1次,5~7周后,试行手法复位,如果复位成功,全麻下在C型臂引导下经皮穿针固定距舟关节,同时行经皮跟腱切断术,用管形石膏或高分子绷带管型将足固定于马蹄内翻位,3周后更换石膏,增加足背伸,克氏针固定2个月后拔除,石膏固定至少3个月。拆石膏后,进行踝关节跖屈背伸功能锻炼,并佩戴马蹄内翻位支具。开始行走时,坚持功能锻炼1小时/天,白天要求穿足弓矫形鞋,夜间佩戴内翻位足踝支具,坚持至少2年。