色素绒毛结节性滑膜炎

色素绒毛结节性滑膜炎(PVNS)比较少见,有绒毛型和结节型两种。患者多青壮年男性。年龄多在20~40岁之间。本病好发于膝关节和踝关节,其次髋、跗间、腕、肘等关节,偶也见于滑囊和腱鞘。

病因

本病可能是一种介乎炎症和良性肿瘤之间的滑膜疾病。其中绒毛型更近似炎症。动物实验证明,向关节腔内多次重复注入血液,即可产生与绒毛型同样的病理改变。运动员因多次膝关节出血,也有可能产生类似改变。结节型者系由大量滑膜细胞构成,切除不彻底则易复发,故近似良性肿瘤。

临床表现

本病没有明显的全身症状,患者体温不高,血沉不快,血象也无改变。局部症状在早期也较轻微,因此患者就诊较晚,病期较长,一般病期以1~5年者最多,半数以上有外伤史。其主要症状为关节肿胀,疼痛多比较轻微,局部皮温有时稍高,关节功能受限多不明显。呈弥漫性肿胀的关节,触及增厚的滑膜呈海绵样感觉,积液多的可触及波动感。有时可触到大小不等并稍能移动的结节。

膝关节受累时髌上囊及髌骨肿胀明显,积液多的浮髌试验阳性。增生的滑膜组织有时可穿破后关节囊而进入腘窝,并沿小腿后方肌间隙向下蔓延,产生深在的弥漫性肿胀。踝关节受累者肿胀在内、外踝周围最明显。髋关节受累时肿胀多位于髋关节前方。

患肢都有轻度的肌肉萎缩。关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体,这种关节液很特殊,具有诊断价值。

检查

1.X线平片

本病的X线平片征象:包括关节肿胀和关节骨骼侵袭破坏。软组织肿胀呈结节状,密度较高;PVNS骨侵袭多自骨和软骨交界处开始,故关节间隙一般保持正常。但关节积液量多时,关节间隙可增宽;继发关节退变或关节软骨遭受明显侵袭时,关节间隙可狭窄。

2.CT检查

断面成像,具有较高的密度分辨力,在显示关节腔内软组织肿块、关节积液及骨质侵袭方面明显优于X线平片,对显示骨缺损周围的硬化缘也较X线平片敏感。

3.磁共振(MRI)

组织分辨率高,能显示病变的全部形态、类型及组织成分。

4.实验室检查

在显微镜下绒毛表面为数层滑膜细胞,其中心为少许纤维组织、扩张的毛细血管和少量炎性细胞。细胞内、外可见含铁血黄素颗粒。结节由密集的滑膜细胞组成,胞浆少,胞膜不清楚,核染色较深。在密集的细胞中可见裂隙和乳头。滑膜细胞之间偶见多核巨细胞和泡沫细胞。

诊断

本病仔细分析临床表现,结合关节液和X线片检查,诊断一般无困难。

治疗

1.手术切除

手术切除比较彻底,对结节型病例尤为适宜。放射治疗对绒毛型较好,对结节型疗效不佳。弥漫性病变应切除全部的滑膜组织,才能避免复发。

2.放射治疗

术后再进行放射治疗,也可达到治愈的目的。对于膝关节弥漫性结节型病变则应剪断膝叉韧带及侧副韧带,将关节脱位后,再将前、后方的滑膜组织彻底切除,因结节型病变切除若不彻底,极易复发,而且有少数病例转变为滑膜肉瘤者。对局限性病变,则仅切除局部的滑膜组织即可。