色素沉着绒毛结节性滑膜炎

色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)是滑膜的一种增生性病变,经常表现为局限的结节。肿块可能起源于关节滑膜、腱鞘、筋膜层或韧带组织。病变表现为无痛性软组织肿 块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病多见,但也有罕见的多关节病变。

病因

病因不明,说法不一。总结起来,主要有以下4种:①脂质代谢紊乱;②创伤及出血;③炎症;④肿瘤。

临床表现

临床常表现为关节的无痛肿胀或轻度疼痛伴肿胀。偶尔可以出现急性的关节疼痛和肿胀。患者还可能出现关节绞锁等症状。对于年轻患者出现的难以解释的髋部疼痛应考虑有PVNS的可能。PVNS有两种表现形式:弥漫型和结节型。结节型最常见于手部,弥漫型最常见于膝关节。PVNS也可见于髋关节、踝关节和肘关节等部位。

1.弥漫型

(1)病变可以表现为活跃或不活跃。

(2)在X线上可以见到关节周围骨侵袭。

(3)体检可以发现弥漫性肿块。

2.结节型

(1)比弥漫型少见。

(2)无弥漫型中出现的骨破坏。

(3)可以引起反复的关节出血,但关节抽吸液可以呈正常颜色(即不呈典型的棕褐色)。

局限的结节性滑膜炎应与弥漫的色素沉着绒毛结节性滑膜炎区别开来。后者通常累及较大的关节,尤其好发于膝关节。

检查

1.血液检查

血常规、血沉、类风湿因子及C-反应蛋白检查,无明显改变。

2.关节穿刺抽取检查

关节液大多呈血性,也可呈橘黄色。

3.PVNS的X线片表现取决于病变的部位

手部的结节型PVNS可以表现为软组织肿胀和骨侵袭。骨破坏区有边界清楚的硬化缘,这种骨破坏是病变直接蔓延压迫邻近骨造成的结果,而并不提示恶性。

4.CT扫描

可以显示含铁血黄素、滑膜病变的范围以及骨的囊变和被侵袭的情况。如果有广泛的含铁血黄素沉积,则在CT上显示为密度升高。

5.MRI检查

在T1和T2加权像上,含铁血黄素都表现为低信号或无信号。PVNS最典型的MRI特点是在T1、T2以及质子像上均表现为关节内低信号的结节性肿块。病变滑膜和灶性肿块在T2加权像上显示最好,表现为低信号区。这是由于含铁血黄素沉积造成的。在T1加权像上病变呈低信号。出血性滑膜炎可能会与PVNS混淆。

6.血管造影

显示病变血供丰富。但在病变的晚期或病变明显纤维化时,则血管造影显示病变少血运。

7.病理学表现

(1)肉眼所见 大多数患者的关节液为血性、咖啡色。病变是由绒毛和滑膜皱襞构成的团块,呈棕褐色。病变可能固着无蒂或由数个带蒂的结节构成。病变穿过关节囊使骨受侵袭。局限型的PVNS表现为带蒂的质硬结节。

(2)镜下所见 PVNS 的特点是滑膜表面和滑膜下都有滑膜细胞增生。低倍镜下可见明显的绒毛和结节。高倍镜下可见弥漫的细胞(基质)增殖,同时伴有成纤维组织、多核巨细胞、黄瘤细胞、淋巴细胞及不等量的含铁血黄素沉积。由于组织学特点的多样性,故此症有多种名称:腱鞘巨细胞瘤、腱鞘纤维瘤、腱鞘纤维黄素瘤、腱鞘黄素瘤等。病理学鉴别应包括:含铁血黄素滑膜炎、类风湿关节炎和滑膜软骨瘤病。

诊断

肉眼观病变标本呈褐色,这是由于广泛的含铁血黄素沉积造成的。本病常伴有关节的血性积液,致使一些观察者认为此症是一种血管异常,而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或一种反应性病变,因此二者是不同的。但二者的这种区别在组织学上却不明显,因而一些作者用“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”这一个名称来包括这两种滑膜病变。根据临床病变表现为无痛性软组织肿块,通常位于手指和足趾处。也可见于其他关节(尤其是膝关节)及腱鞘。单关节发病的规律,结合关节镜影像学检查及病理可以诊断。

治疗

对PVNS的治疗是外科切除。由于彻底切除很困难,因此复发很常见。关节镜下滑膜切除适用于结节型或弥漫型中不活跃者。开放性滑膜切除术适用于病变活跃的弥漫型PVNS患者。全膝关节置换适用于关节有破坏性变化的PVNS。