神经病性关节病

神经病性关节病(neuropathic arthropathy)又称神经营养性关节病、神经病性骨关节病、Charcot关节病,是由关节本体感觉、痛觉障碍,失去保护性反应,反复遭到损伤而引起的继发性关节病。

病因

已知无论中枢神经或周围神经病变都可继发骨关节病,常见的有脊髓痨、脊髓空洞症、糖尿病、脊髓和周围神经损伤、麻风、多发性硬化、脊髓膜膨出、淀粉样变性、先天性痛觉缺如、结核、肿瘤侵犯神经、酒精中毒、家族性自主神经异常、家族性间质性肥大性多发神经病、腓骨肌萎缩症等。其中脊髓痨、脊髓空洞症和糖尿病是神经病性关节病最常见的原因。

深部痛觉或体位感觉障碍,影响了关节的正常保护性反射,经常导致创伤(尤其是反复发生的小损伤)以及发生在小关节周围的骨折而未发觉。另外,由于反射性血管扩张使骨血流增加,结果导致骨质吸收,可引起骨折,关节损伤及关节修复。二水焦磷酸钙或磷灰石结晶在大关节内沉积,肌肉张力减退,韧带松弛及由于渗出造成的关节囊膨胀等,均可加速本病的进展。

临床表现

可发生于任何关节包括脊柱,但以四肢关节受累多见。由于神经疾病不同,好发部位不尽一致。如偏瘫患者关节畸形也在偏侧;脊髓空洞症关节病变多发生于上肢,肩和肘关节最常受累,少数见于颞颌、胸锁、腕和指关节等。脊髓痨以下肢为主,膝关节最常受累,其次是髋、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)关节和脊柱。糖尿病神经病变多发生于足部小关节,如趾间关节等。病变发展一般较缓,病程常超过几个月甚至1年。典型表现为关节肿胀、畸形和不稳定。与一般关节病不同的是关节畸形和病理改变非常显著,但关节功能障碍相对较轻,有时还存在关节异常活动,如肘和膝关节过伸等。早期关节红肿、发热,多无疼痛,少数可有持续性疼痛,关节活动时疼痛加剧。晚期由于关节囊和韧带松弛,发生关节半脱位或完全脱位。

检查

麻风性神经炎实验室检查可查到麻风杆菌感染的证据。糖尿病性神经病实验室检查可查到血糖异常。脊髓梅毒实验室检查可发现梅毒特异试验阳性。

1.X线检查

早期X线表现为关节的退行性改变,关节面轻度硬化、侵袭及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显,伴骨质增生、破坏,骨膜反应,关节畸形。关节面不规则、塌陷,关节间隙变窄,关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀,软组织内可见不规则钙化斑或碎骨片。X线表现可归纳为以下3种病变:

(1)萎缩或急性型 常被误认为是感染蔓延或肿瘤侵犯,常于几周内迅速出现关节萎缩,多见于关节的非负重区。可见骨质破坏和吸收,骨质吸收和骨质残留之间过渡区非常明显,就像刀切一样,但无骨折或修复表现。

(2)增生或慢性型 多见于关节负重区,呈严重的骨关节炎表现,可见病理性骨折、关节旁巨大骨赘,关节毁损、半脱位或完全脱位。

(3)萎缩与增生混合型 通常发生于负重关节,骨质进行性破坏和吸收,同时伴有骨质增生和骨赘形成。

2.CT检查

CT具有分辨率高的优点,能更好地显示病灶的结构、骨质破坏和邻近软组织的情况。尽管X线是本病诊断的首选方法。但CT与X线结合更能清楚显示病变,有助于确定关节腔积液的具体范围和积液量,区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高,区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。对于平片不能诊断或难以确定病变范围的病例,CT可作为重要的检查手段加以利用。

诊断

根据神经系统原发病疾病史,出现与神经系统症状和体征部位一致的关节症状,并排除其他关节炎,如骨关节炎,可确立临床诊断。一般均可查到原发病,但约20%患者的关节出现病变时,尚无原发病的症状和体征,需要与其他关节炎相鉴别。神经病性关节病多为无痛性,虽关节破坏明显并出现畸形,但关节功能障碍程度较轻;而其他关节炎的关节疼痛、畸形、破坏程度与关节功能障碍相一致。由于明确原发病对临床治疗有指导意义,故应详细询问病史,全面体检和实验室检查,以便找出原发病。神经源性关节病的诊断主要解决两个问题,是否是神经源性关节病,是何种神经源性关节病。

治疗

1.保守治疗

主要以加强关节保护为主,如局部制动支架保护等。

2.对症治疗

消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时,但这类药物要用量小宜长期使用,以免加速关节破坏。一方面因为这些药物使关节胀痛感减轻,保护性肌痉挛缓解,从而遭受过多的压力和磨损创伤;另一方面,这类药物能抑制前列腺素的生成,妨碍了软骨下骨的修复。

关节腔内注射激素类药物不推荐多次使用,该类药物有较明显的减轻炎症作用,使症状缓解,因而患者关节活动增加,加速了关节的磨损破坏。

3.病因治疗

首先要查明病因,然后针对病因进行治疗。糖尿病通过饮食和口服降糖药来控制血糖,不仅治疗原发病,而且可改善关节症状。如脊髓空洞症,可口服核素131I,或进行空洞节段深部X线照射,少数可行空洞切开引流积液。脊髓痨按梅毒进行驱梅治疗。

4.关节病治疗

无特异治疗方法,预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同。治疗原则是减少负重,保护和稳定关节。

5.骨关节病本身的治疗

神经源性骨关节病的治疗原则是减少负重,保护和稳定关节。可考虑截肢。

6.手术治疗

外科治疗如关节固定术或关节成形术、全关节置换术等。罕见情况下,对感染、进行性溃疡、关节破坏严重病例可考虑截肢。