神经性关节病

Charcot于1868年首先描述神经性关节病故也称为charcot关节病,即夏科关节病。此类疾病为无痛觉所引起,又有无痛性关节病之称。是一种继发于神经感觉和神经营养障碍的破坏性关节疾病,多为成年人,以40~60岁多见。可以发生于任何关节和脊柱,发生于关节者常为单侧受累。发病部位多和原发疾病密切相关。

病因

因中枢或周围神经性疾病导致患者失去关节深部感觉,不能自觉调整肢体的位置,使关节经常遭受比正常大得多的冲击、震荡和扭转性损伤引起的。同时,由于神经营养障碍,破损的软骨面、骨端骨和韧带不能有效修复,导致新骨形成杂乱无章,有时反而骨端碎裂吸收、关节迅速破坏、出现关节囊和韧带松弛等,在感觉神经损伤的同时,有关交感神经亦可丧失功能,引起其支配区域的血管扩张、充血和破骨细胞活性增强,进而导致骨吸收、融解和碎裂。上述因素联合作用,最终导致关节半脱位或完全脱位,甚至整个关节完全破坏。

临床表现

神经性关节病关节逐渐肿大、不稳、积液,关节可抽出血样液体。肿胀关节多无疼痛或仅轻微胀痛,关节功能受限不明显。关节疼痛和功能受限与关节肿胀破坏不一致为本病之特点。晚期关节破坏进一步发展,可导致病理性骨折或病理性关节脱位。

检查

1.X线检查

通常将本病的X线表现分为三型,即吸收型、增生型、混合型。X线上早期可见关节的退行性改变,关节面轻度硬化、侵袭及破坏。病变晚期受累骨的关节端硬化更明显,伴骨质增生、破坏,骨膜反应,关节畸形,关节面不规则、塌陷,关节间隙变窄,关节脱位或半脱位。关节周围软组织肿胀,软组织内不规则钙化斑或碎骨片。关节严重破坏与患者较轻的疼痛、功能障碍极不相符是本病的临床特点。X线可显示神经性关节病的基本特征,但X线无法确定关节腔积液的具体范围和积液量,无法区分关节积液和软组织肿胀引起的软组织密度增高,有时无法区分游离骨块是在关节腔还是关节周围软组织内。

2.CT检查

由于CT具有高分辨率的优点,能更好的显示病灶的结构、骨质破坏和临近软组织的情况。可区分X线所显示的游离体是位于关节腔还是软组织内。对于平片不能诊断或难于确定病变范围的病例,CT可作为重要的检查手段加以利用。

3.MRI检查

骨骼肌肉系统的MRI图像具有良好的天然对比,MRI能清晰显示解剖形态和提供生化、病理等方面的信息。骨组织于MRI上呈极低信号,但在骨髓组织和骨外软组织的衬托下仍可清晰显示其形态和结构。MRI对骨和软组织的钙化和骨化不敏感,难于显示较细小或淡薄的钙化和骨化,有时要参考平片和CT。对于神经性关节病的诊断,MRI有助于确定病变的范围和程度,是对X线和CT的必要补充。

诊断

根据临床表现及相关检查可确诊。

治疗

1.保守治疗

主要以加强关节保护为主,如局部制动支架保护等。

2.对症治疗

消炎镇痛类药可用于疼痛剧烈时,但这类药物要用量小宜长期使用,以免加速关节破坏。关节腔内注射激素类药物不推荐多次使用,该类药物有较明显的减轻炎症作用,使症状缓解,因而患者关节活动增加,加速了关节的磨损破坏。

3.病因治疗

首先要查明病因,然后针对病因进行治疗。

4.关节病治疗

无特异治疗方法,预后随疾病严重程度和对外科手术治疗的反应性不同而不同。治疗原则是减少负重,保护和稳定关节。标准治疗策略包括抬高患肢和关节制动,上肢关节受累应减少投掷、挥舞等动作,下肢受累则应尽量减少站立时间和行走路程,行走时应扶拐杖,以防关节扭伤。对不稳定关节可用支架保护,对足受累者使用矫形器和关节保护设备相当有效。累及足、踝关节的糖尿病神经病变采用“限制步行器”,可有效控制肢体水肿,防止关节畸形。

5.手术治疗

目前仍以关节清理术和关节融合术为主,术后特别注意放置有效的负压吸引,同时应注意术后活动时间要晚,避免参加重体力劳动。一般认为,神经性关节病为关节置换手术的禁忌证,其原因可能是关节失去有效的神经支配,营养差,骨质结构不良,容易造成植入物松动而失败。

外科治疗如关节固定术或关节成形术可减轻疼痛,关节本体感觉通路完整的膝病变可行膝关节融合术,脊柱受累可行脊柱融合术,该术对足、膝受累也有益处,但须避免骨不连和再次发生骨折。外生骨疣切除术可部分恢复运动功能,并减少关节疼痛,尤其适用于站立不稳或严重畸形患者。由于假体置入失败率极高,传统认为全关节置换术对本病患者风险太大,但随着技术的提高,对部分患者选择地行全关节置换术可获良效。手术指征包括难治性疼痛和轻度神经病变。通过大量骨植入以纠正严重骨丢失和仔细地修补韧带,可提高手术疗效。罕见情况下,对感染、进行性溃疡、关节破坏严重病例可考虑截肢。