少年性椎体骨软骨病

少年性椎体骨软骨病,又称舒尔曼病(Scheuermann's disease),或青少年性驼背。是一种主要引起青少年结构性驼背的自限性疾病。是由Holger W.Scheuermann于1921年首先提出,是由椎体楔状变形引起的脊柱后凸,好发于10~18岁青少年,以14~16岁最多见,男性发病率高于女性。该病常累及多个椎体,以胸椎下段与腰椎上段最为好发,偶可累及全部胸腰椎。

病因

舒尔曼病的病因不甚清楚, 许多学者报道本病有家族倾向,遗传因素在舒尔曼病的发病中起着一定的作用,但具体的遗传机制还不清楚。现比较公认的解释是:椎体骺板软骨存在,先天或发育性的缺陷,当过度负重时,椎间盘髓核突入椎体,形成所谓的Schmorl结节,破坏了椎体软骨板而造成生长的不平衡;同时椎间盘也失去了缓冲(保护)作用,使椎体前缘受到过度的压力,造成生长迟缓、椎体楔形变以及碎裂。椎体后缘则因有后关节突的保护而维持原来的高度,脊柱产生后凸畸形。

临床表现

1.后凸畸形

驼背,背部疼痛。由于本病在青少年期开始,当出现胸或胸腰段后凸时,家人常认为是由不良姿势所引起,以致成为延误诊断和治疗的常见原因。患者可出现明显的胸背部疼痛,可因站立及激烈的体力活动而加重。生长停止后本病亦停止发展,疼痛大多会自动消失,但当畸形严重时,患者亦可同时出现下腰部疼痛。

2.腰椎前凸

除胸段后凸畸形外,患者还有不同程度的(代偿性)腰椎前凸,对胸段而言,头颈亦相对向前突出。腰椎过度前凸实际上是患者对胸椎严重后凸弯曲代偿之故。

3.其他症状

(1)神经症状:严重后凸畸形可引起脊髓受压,严重者甚至可有下肢轻瘫。

(2)腰痛:当病变波及腰椎时,患者常有下腰痛,常见于男性运动员和山区人群,表明本病的发展与恶化是反复创伤和激烈运动的结果。

检查

1.X线检查

(1)椎体上、下前方边缘有不规则的凹痕,环形骨骺相应部位的形态与大小不均匀并与椎体分离。

(2)多个椎体前方呈楔形变,伴Schmorl结节。

(3)椎间隙轻度狭窄。

(4)胸椎或胸腰段后突畸形超过正常的25°~40°。

(5)成年后在椎体前缘早期出现骨关节炎性骨刺。

2.CT检查

可见多发性终板不规则及Schmorl结节。

3.MRI检查

(1)Scheuermann病的常见表现为脊柱后凸畸形(以发生于胸腰段者多见),多个椎体的楔形变,Schmorl结节的形成,结节周围可有高信号水肿带,代表结节周围慢性炎症反应。

(2)不常见的MRI表现还有椎体终板不规则,椎间盘移位、突出, 严重者可引起椎管狭窄、脊髓受压,椎间隙前方加宽。

诊断

1.诊断依据

(1)青少年。

(2)驼背畸形必须超过35°以上。

(3)至少有1个椎体前缘的楔形变要大于5°。

(4)需连续影响3~5个椎体。

2.影像学表现

(1)椎体上、下前方边缘有不规则的凹痕,环形骨骺相应部位的形态与大小不均匀并与椎体分离。

(2)多个椎体前方呈楔形变,伴Schmorl结节。

(3)椎间隙轻度狭窄。

(4)胸椎或胸腰段后突畸形超过正常的25°~40°。

(5)成年后在椎体前缘早期出现骨关节炎性骨刺。

(6)多发性终板不规则及Schmorl结节。

(7)Schmorl结节的形成,结节周围可有高信号水肿带。

治疗

1.随访观察

对脊柱后凸小于50°的青少年需定期随访,包括X线摄片,直到骨骼发育成熟。

2.功能锻炼

主要为单独的姿势训练,对本病的矫正具有一定作用;姿势训练与支具治疗相结合可以使脊柱柔韧,矫正腰椎过度前凸,增强脊柱的伸肌。对后凸小于75°者,此种措施具有肯定的效果。

3.支具治疗

在骨骼发育成熟之前进行支具治疗亦可得到满意的疗效,即使对后凸已近80°者亦多有效。在支具治疗过程中,应自始至终进行姿势性伸展运动和腘绳肌的牵张运动。支具治疗至少应坚持至骨骼成熟后2年。在支具治疗的最后一年,仅需晚上配戴支具即可。

4.手术治疗

有极少数患者驼背明显,影响美观,需做脊柱矫形及融合术。偶有出现脊髓受压症状而需要减压者。

并发症

严重后凸畸形可引起脊髓受压、肺功能障碍等。

预防

现认为本病的病因之一是由于先天性发育异常,故无有效的预防措施,但需注意的是,本病虽然是一种自愈性的疾病,活动期约2年,但如果已有驼背畸形,就不可能完全纠正,成年后早期还会继发骨关节炎,因此一旦确诊为本病,则必需积极治疗。