软骨黏液样纤维瘤

软骨黏液样纤维瘤是一种少见的以分叶状生长的黏液样和软骨样分化的良性骨肿瘤,起源于形成软骨的结缔组织,并具有黏液样和软骨样特征。占原发性骨肿瘤的1.04%,良性骨肿瘤的2.31%。1948年Faffe及Lichtenstein首先叙述并命名本病。年龄与性别分布,最小4岁,最大79岁,10~30岁最常见,占72%。男性发病率高于女性,为1.9:1。主要临床症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。

病因

软骨黏液样纤维瘤是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。

临床表现

软骨黏液样纤维瘤病程缓慢,发病数日至数年才被诊断。主要症状为轻微疼痛、肿胀、运动受限。疼痛可以因运动诱发,也可局部无疼痛性肿胀。约1/3病例累及胫骨,好发于胫骨近端,也常见于股骨远端干骺端。好发于股骨,其他如腓骨、足部小骨等下肢骨、颅面骨、脊椎、骨盆、上肢骨也偶可受累。

检查

位于长骨的软骨黏液样纤维瘤的X线示多累及干骺端,呈偏心生长的卵圆形或圆形溶骨病变,向外生长、膨出、边缘清晰、硬化,也可出现局灶性边缘不整。如继续生长,骨壳浅缺,无新生骨形成。肿瘤直径为1~10厘米,平均3厘米。病变外缘皮质骨变薄膨胀,无骨膜再生,边缘骨皮质消失、破坏,可侵及软组织内。突破边缘骨皮质被掀起呈盘状,出现小的Codman三角。在X线上肿瘤钙化少见,组织学观察1/4可发现钙化灶。病理骨折少见。

诊断

软骨黏液样纤维瘤发病年龄多在15~30岁之间,好发于下肢长骨干骺端,发病轻,病期长。X线显示干骺端处偏心性溶骨性多囊性破坏,以硬化骨与正常骨为界,可作诊断依据。

治疗

软骨黏液样纤维瘤一般行病变刮除植骨,局部复发率10~15%,单纯刮除复发率为20~40%不等,80%的植骨者可降低复发率。微波灭活植骨效果更佳。