播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病

播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病是一种变态反应性疾病,其特征为发热,呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加,发病年龄自6个月到47岁不等,男女发病之比为13:10。

病因

确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清免疫球蛋白E(IgE)升高,故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。

临床表现

主要表现为乏力、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和失眠等。该病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。

1.发热

几乎所有病例均有发热,并且多与疾病活动性平行,可为弛张热,也可为稽留热,体温多在38℃以上。

2.关节症状

表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状时轻时重,重时活动受限,晨僵,但多不引起关节变形。全身关节均可受累,以四肢关节较多见,尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。

3.皮损

皮肤改变有如下几种类型:红斑、多形性红斑;丘疹;皮炎、斑块、黄色瘤样损害;坏死、瘢痕;红皮症。

可一种皮疹单独存在,也可几种同时并存或相继出现,其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变,随着病情发展,可逐渐向四肢扩散,并转变为荨麻疹样红斑、风团或异位性皮炎样皮疹,伴有剧烈瘙痒感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与脱屑,多伴有剧痒,即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有四肢苔藓样变,皮损消退后留有细网状色素沉着。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身边缘清楚的红斑,大小如鸡蛋或手掌不等,边缘呈鲜红色,中心部颜色较淡,并稍高起皮肤。红斑间杂有淡褐色色素沉着,常相互融合,形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死,消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损,如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害,而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之,该病皮肤改变具有多样性,但其恒有特征为播散性,多伴有瘙痒感。

4.心肺症状

在病变发作活动期,多数患者都有呼吸道症状,表现为不同程度的咳嗽,有时为哮喘样呼吸困难,咳泡沫样痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒细胞增多。由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润,可引起一过性肺炎。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降,极易继发细菌感染,最后导致支气管肺炎,使病情加重甚至死亡。

半数以上患者有心脏扩大,但早期多无症状,后期可发生充血性心力衰竭。几乎所有病例均有窦性心动过速。心率与体温分离。

5.消化道症状

可表现腹痛、恶心、呕吐,偶尔有腹泻或便秘,或两者交替出现,这可能是由胃肠道嗜酸粒细胞浸润所引起的。半数以上患者有肝、脾大。

6.神经症状

部分病例可出现神经系统症状,表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂、颅内高压征及病理反射等。

7.其他

约1/3的患者有淋巴结肿大,可为全身淋巴结肿大,也可为局部淋巴结肿大,尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。

检查

1.血常规及血沉

白细胞总数可增加,而分类计数只有嗜酸粒细胞升高,大多为成熟型。活动期多有血沉增快。

2.尿常规

可有轻度蛋白尿、镜下血尿或管型尿,尿液改变一般较轻。

3.生化检查

可有肝功能轻度异常,蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。

4.免疫学检查

所有病例均有IgE、免疫球蛋白G(IgG)升高,2/3的患者类风湿因子阳性,约1/5的患者抗核抗体阳性,E-玫瑰花结形成数及植物血凝素(PHA)等标志细胞免疫试验多低下,补体多降低。

5.胸部X线检查

多有不同程度的炎性浸润,有时可见心脏增大。个别病例可有手部畸形、关节腔变窄、骨质破坏,偶可见关节脱位或半脱位。

诊断

依据皮损、临床表现、病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多,结合多系统受累特征,即可诊断。

治疗

用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时,宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重,并伴持续性高热,即提示肺部继发感染,此时需用足量有效的抗生素控制感染。