软骨母细胞瘤

软骨母细胞瘤又称Codman肿瘤。软骨母细胞瘤为来源于幼稚软骨细胞(软骨母细胞)的良性肿瘤。主要位于长骨末端的骨骺。通常于儿童晚期或青少年期发病。

病因

软骨母细胞瘤的病因还不很清楚,有学者认为软骨母细胞瘤源于胚胎性软骨,可能是软骨母细胞的一种间变。

临床表现

好发于男性,男女之比率为2~3:1。大多数病例发生于10~20岁之间。由于其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可保持稳定,因此在25~30岁也可见到,但它是起源于骨骼生长期。

典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长,软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例,软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。

软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆,发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节,在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。

症状出现晚且轻,症状常已存在数月,有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能可受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。

检查

1.X线检查

通常病变发生于长骨的骨骺内,呈圆形或椭圆形,直径2~4cm低密度阴影 边缘清晰,周围有反应骨形成硬化缘,某些病灶可见点状钙化,相对应的骨干可见连续的骨膜反应,有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿,X线片会显示膨胀。成软骨细胞瘤的X线表现的特点是在骨骺或骨性突起处有一位于中心或者偏心的溶骨性病变,其大小通常在5~6cm,病变界线清楚呈圆形或卵圆形。肿瘤周围有一很细的硬化边缘可将肿瘤与正常组织分开。临近的软骨可以变薄或受到侵蚀。肿瘤可扩展至软骨下骨,但很少进入关节间隙有30%~50%的病例在病变中有钙化灶。由于钙化的程度不尽相同,有时需X线断层或CT的帮助才能确定某些钙化灶。约有30%的病例在邻近的骨干或干骺端出现骨膜反应。软组织出现肿包块和并发病理性骨折者少见。

2.CT

CT最能显示病变的特征,可清楚显示病变与关节面及骺板的关系,可清楚显示钙化点。除了为确定成软骨细胞瘤内钙化灶或了解肿瘤向干骺端延伸范围时,需采用X线断层或CT检查外一般不需特殊影像学检查。

3.MRI

病变在T1、T2加权像上为低信号,MRI可以精确显示病灶的范围,常常用来判断肿瘤向软组织侵入的边界。

诊断

X线所见相当典型,尤其当肿瘤位于骨骺部位时。软骨母细胞瘤的溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在身体生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,如连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。

软骨母细胞瘤是一小或中度大小的肿瘤,直径从1~2cm到6~7cm。骨骺的溶骨常为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不很强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。

软骨母细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,皮质骨可膨胀至几乎消失。软骨母细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应。

治疗

可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,并用石炭酸处理,空腔可填以骨水泥,有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,需行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。

无论是单独或与手术结合,软骨母细胞瘤都禁忌放疗。