去分化软骨肉瘤

去分化软骨肉瘤是指在组织学上称为恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、骨肉瘤和血管肉瘤的肿瘤,被定义为“去分化软骨肉瘤”。常见于复发和转移病例以及不同恶性级别共存的原发肿瘤中。在中心性软骨肉瘤中,从Ⅰ级中心性软骨肉瘤发展到Ⅱ级中心性软骨肉瘤少见,即使发生也很缓慢;Ⅰ级中心性软骨肉瘤在多次复发和多年的病程后可以保持其恶性度不变。从Ⅱ级中心性软骨肉瘤向Ⅲ级中心性软骨肉瘤发展则很迅速,且常见。有时在Ⅰ或Ⅱ级中心性软骨肉瘤中可产生一种恶性度更高的肿瘤。临床表现为进行性疼痛和肿胀,可向软组织扩展。以手术治疗为主,预后差。

病因

去分化软骨肉瘤有两种不同的肿瘤组织。一种为分化良好的软骨肿瘤,其组织病理有变化,可在同一病例中存在从软骨瘤到Ⅲ级软骨肉瘤的组织学表现,大部分病例表现为Ⅰ级或Ⅱ级中心性软骨肉瘤。另一种为恶性度高的肿瘤组织,为恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤和纤维肉瘤,其特征为恶性度高。从一种肿瘤组织转变成另外一种肿瘤组织的过程是非连续的。

去分化软骨肉瘤应与Ⅲ级中心性软骨肉瘤区分,中心性软骨肉瘤小叶周围有未分化细胞,这些细胞与软骨细胞之间有渐进转化。去分化软骨肉瘤也要与间充质软骨肉瘤区分,后者有小的未分化细胞,散着分化的软骨岛。

临床表现

去分化软骨肉瘤病史长,快速出现进行性的疼痛和肿胀,肿胀可扩展至软组织。而在恶性度高的肉瘤的病例中,在无任何先兆的早期即可出现肉瘤的症状,或表现为病理性骨折。

检查

去分化软骨肉瘤的X线表现为骨皮质增厚,中度膨胀,分界明显,肿瘤内有典型的钙化。进展期病变表现为进行性的溶骨病变,少数为进行性的成骨病变,皮质骨破坏,原有钙化消失,侵犯软组织。有时仅见新的进展性肿瘤,其影像学表现类似于成人期的各种恶性度高的溶骨性肿瘤。可从早期的X线片和/或对整个肿瘤进行组织学检查,才能发现原有的恶性度低的软骨肿瘤的痕迹。

诊断

去分化软骨肉瘤的诊断应根据患者的病史和放射影像资料,不确诊时应行活检。去分化软骨肉瘤在术前不能诊断时,在术后对整个肿瘤进行组织学检查后才能诊断。本病应与恶性纤维组织细胞瘤、骨肉瘤、高恶性度纤维肉瘤相鉴别。

治疗

去分化软骨肉瘤即使行广泛性或根治性手术切除,也常发生转移,且在早期即可出现。多数病人因年龄较大而很少使用化疗,故化疗的效果尚不清楚。本病预后差。