弥漫性特发性骨肥厚

弥漫性特发性骨肥厚(DISH)主要累及脊柱尤其是颈椎,特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚或Forestier病。本病常见于中老年男性,男女比约为2:1,男女发病率均随着年龄的增长和体重的增加而增高,45岁以前极少罹患本病。

病因

本病的病因未明,虽已有家族发病的报道但少见,研究资料提示本病可能为机械因素作用在某些附着点导致本病的发生,但越来越多的资料显示全身性的生长代谢异常为本病的易患因素。

除早期Forestier报道的本病与肥胖相关外,近来本病与糖耐量异常和成人发病的糖尿病的相关性得到证实。

临床表现

本病起病隐袭、缓慢、症状较轻,疾病早期一般无特殊不适,劳累、受凉或长途乘车后活动受限,甚至颈、腰背和外周关节的僵硬以及四肢疼痛。当出现跟骨、鹰嘴骨赘或距骨骨刺时,可有足跟痛、肘痛或足痛;有时腱、韧带与骨的附着部发生肌腱末端炎引起疼痛。本病的一个显著的特点是临床症状较X线表现为轻。

检查

1.实验室检查

部分患者血沉快,或见空腹及餐后2小时血糖水平改变,提示患者有糖尿病,其余实验室检查无特异性;偶见类风湿因子阳性,也与本病无直接关系。

2.其他辅助检查

(1)胸椎 X线表现胸椎为DISH典型受累区异常钙化和骨化最常见于胸7~11,上胸椎少见,但也见于胸11~12连续钙化,骨化者。部分椎体上下缘骨赘形成,但椎间盘维持相对高度,骨赘多为刷爪形并常与椎体前方骨沉积融合,往往在椎间盘保持完整的水平骨赘形成最严重;韧带沉积骨与椎体前缘之间出现线状或半环状透亮带,虽然透亮带不出现在每一个椎体但却为DISH特征性的X线改变。此带经常突然终止于椎体的上缘和下缘,晚期这一透亮带可随骨化的进展而消失。

脊椎双侧骨化不对称,虽常见双侧受累,但胸椎右侧好发,左侧骨沉积与骨赘少见。

(2)颈椎 最常见于颈5和颈6椎体前,颈1和颈2少见,皮质肥厚最初沿椎体前表面发生,前缘特别是前下缘出现骨赘。

(3)腰椎 椎体前骨肥厚为最初表现,病情进展,椎体边缘出现云雾状密度增高影和尖角状骨赘特别是在椎体前上方。

(4)骨盆髂嵴、坐骨结节、股骨转子等韧带附着部 出现胡须样骨沉积。骶髂关节下关节周围可见骨赘。髋臼旁、耻骨上缘骨桥形成。

(5)足跟骨下后表面骨刺 跟腱和跖腱膜增生,距骨背侧跗骨、舟骨的背内侧,股骨底后侧和第五跖骨基底发生特异性的骨增生,后者可表现为跖腱膜钙化或大的“距骨沟”。

(6)其他部位 胫、腓骨骨肥厚常累及骨间膜的附着部位。髌骨上下缘骨质增生,特别好发于股四头肌腱的附着部位,肘部以鹰嘴骨刺最常见。

诊断

由于DISH临床症状和体征较轻又缺乏特异性,所以临床诊断主要靠X线表现及临床表现,在排除了其他相关疾病的基础上综合判断。

1.X线的诊断标准

诊断DISH中脊柱的病变需要以下3条标准:

(1)至少连续4个椎体的前外侧面出现钙化和骨化,伴或不伴明显的赘生物。

(2)椎间隙存在,缺少典型的退行性椎间盘疾病广泛的改变。

(3)无关节突突关节的骨强直或侵袭硬化,或骶髂关节的骨融合。

2.本病主要依靠影像学诊断

最常用的检查是对疑有病变的脊椎行后前位和侧位X线平片检查,对疑有椎管狭窄者可行CT检查;MRI可发现韧带骨化前的韧带肥厚。

治疗

无症状而仅有X线表现的DISH患者,无需药物治疗患者须加强脊柱关节的保护和适当的活动。有明显症状的可予对症治疗,如进行理疗或给予非甾体抗炎药物。有神经压迫症状或关节活动严重受限者,可考虑切除增生的骨赘或骨化的韧带等。

1.避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用。应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管病的药物,如噻嗪类、β受体阻滞药外源性胰岛素等药物。避免大量饮酒。

2.本病主要为对症治疗和治疗并发症,缓解疼痛和僵硬可使用非类固醇药物及其他镇痛剂,原则和用法同骨关节炎的治疗。此外,对局部韧带骨化明显者使用低剂量化疗有一定的疗效;对外周附着点区域疼痛明显且非类固醇药物疗效不明显者可局部注射皮质激素。形成的新骨阻塞和压迫其他组织并造成严重的并发症者,如压迫脊髓引起脊髓病变者可以考虑手术治疗。

并发症

可并发局部椎管狭窄,颈椎处形成的新骨较厚时可压迫和推移食管产生吞咽困难症状;脊椎旁关节肥厚可压迫脊髓引起脊髓病变,重者导致瘫痪。

预防

1.消除和减少或避免发病因素改善生活环境空间,养成良好的生活习惯防止感染注意饮食卫生,合理膳食调配。

2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗、戒烟戒酒。

3.早发现早诊断早治疗树立战胜疾病的信心,坚持治疗。

4.避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用。应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管病的药物,如噻嗪类、β受体阻滞药、外源性胰岛素等药物。避免大量饮酒。