Marie-Bamberger综合征

Marie-Bamberger综合征又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,第二年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指,长管状骨骨端骨膜增殖,关节的肿胀、疼痛和压痛。

病因

病因不明。

临床表现

1.杵状指

该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。

2.关节症状

四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节。

3.肺部慢性疾病表现

如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、肺癌等,骨病的出现往往在肺部疾病以前。

检查

1.实验室检查

少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。

2.X线检查

病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度1~10毫米。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。

诊断

根据病史、临床表现、实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

治疗

本病主要针对病因进行治疗,当原发性肺部疾病痊愈或好转后,本病的临床症状可迅速消失,骨骼病变也可逐渐吸收消失,杵状指好转较慢。

预防

积极治疗原发病。