脊索瘤

脊索瘤是局部的侵袭性或恶性肿瘤,主要好发于50~60岁的中老年,亦发生于其他年龄。这些肿瘤可以发生于沿脊柱中轴的任何部位,但以颅底蝶枕和骶尾部最常见,其生长缓慢,在出现症状前,往往已患病5年以上。脊索瘤的生长虽然缓慢,且很少发生远处转移(晚期可转移),但其局部破坏性很强,因肿瘤继续生长而危害人体,且手术后极易复发,故仍属于恶性肿瘤。

病因

脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成,是一种先天性肿瘤。脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织,以后成长为部分颅底和脊柱,其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。早期肿瘤表面呈分叶状或结节状,肿瘤大小一,有不完整的包膜,色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔,软组织钙化,晚期易出血、坏死和囊性变,以单发病灶者多见。

临床表现

病程长,平均在3年以上,头痛为最常见症状,头痛性质是持续性钝痛,常为全头痛,也可向枕部或颈部扩展,因肿瘤部位,肿瘤的发展方向不同其临床表现各有所不同。

1.鞍部脊索瘤

垂体功能低下,主要表现为阳痿、闭经、身体发胖等;视神经受压产生原发性视神经萎缩,视力减退以及双颞偏盲等。

2.鞍旁部脊索瘤

主要表现动眼、滑车、外展神经麻痹,以外展神经受累较为常见。

3.斜坡部脊索瘤

主要表现为脑干受压症状,即步行障碍,锥体束征,外展、面神经功能损害。由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水,如:肿瘤向桥小脑角发展,出现听觉障碍,耳鸣、眩晕,若起源于鼻咽壁远处,常引起鼻不通气、疼痛,可见脓性或血性分泌物。

检查

1.X线检查

X线平片显示肿瘤以溶骨性破坏为主,不见钙化及骨化,可见骶骨局部破坏及其钙化斑块,位于骶、尾椎的肿瘤自骶椎中央或偏一侧产生局限性骨质破坏,可使骨质扩张,变薄,消失,位于胸,腰椎椎体者椎体破坏压陷,但椎间隙保持完整。

2.膀胱造影及钡剂灌肠

有助于判断肿瘤的范围。

3.CT检查

CT对确定肿瘤具有定位和定性价值,发现肿瘤有钙化或斑块形成,具有重要价值,并可指导手术,静脉注药后能够明显强化,有助于阐明肿瘤的内容物及其周边包膜特征,骶骨脊索瘤的骨扫描检查常为密度减低或冷结节,CT可清晰显示脊索瘤骨破坏和软组织阴影与马尾神经,大血管及周围组织的关系,注射造影剂可增强CT影像的清晰度。

4.MRI扫描

磁共振检查对肿瘤有定位和定性价值,是评价脊索瘤非常有益的手段,当CT扫描发现骨性破坏后,应常规进行磁共振检查,脊索瘤T1像上呈低信号或等信号,T2像上呈高信号,分叶状的高信号病变与低信号分隔明显,值得提示的是磁共振可以区别肿瘤类型,一般经典脊索瘤比软骨型脊索瘤呈更长的T1和T2信号。

5.显微镜检

显示肿瘤组织变化较多,各个病例不同,甚至同一种瘤的不同区域内也不同,分化差的组织,细胞排列紧密,体积较小,边缘清晰,细胞内外黏液成分较少,分化成熟的组织,细胞排列稀疏,体积较大,呈梭形或多边形,胞浆内有明显的空泡,肿瘤的间质中有纤维间隔,且有多量的黏液积聚,高度恶化时可见核分裂象。

诊断

1.以逐渐加剧的局部疼痛和功能障碍为主诉,在骶尾椎部位产生各种压迫症状;X线片可见局限性骨质破坏,肿瘤中不见钙化、骨化表现,可诊断为脊索瘤。

2.细胞学检查可确诊,并对其恶性程度作出判断。

治疗

中线性肿块需进行放射线拍片检查,并请神经外科医师会诊,以免活检或手术切除时损伤中枢神经系统。近年来随着外科技术的进步、提高,对骶骨脊索瘤已能成功的进行手术切除,多数患者能获得治愈,因此骶骨脊索瘤的治疗中外科切除是主要的治疗方法。在脊索瘤切除后,尽早进行CT或MRI检查,以证实肿瘤切除程度与是否有肿瘤残余,对于拟定术后辅以放疗与否或定期随访有重要指导价值。