脊髓纵裂

在胚胎时期,由于脊髓或者椎管发育畸形,使脊髓分裂为左右两部分,称为脊髓纵裂。多见于婴幼儿和少年,偶见于成年人,发生率很低。临床上可无明显症状,但部分患者伴有脊髓栓系综合征,表现为下肢感觉、运动障碍及疼痛,严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

病因

在胚胎时期神经管闭合障碍,由于脊髓或者椎管发育畸形,使脊髓分裂为两半,常伴有椎管内骨隔形成。

临床表现

脊髓纵裂临床上可无明显症状,但部分患者有脊髓栓系综合征,包括下肢感觉、运动障碍及疼痛,严重者出现下肢瘫痪和大小便功能障碍。

检查

1.实验室检查

无特殊异常表现。

2.其他辅助检查

X线平片可以见到局部椎管扩大,或椎体畸形,CT扫描显示椎管形态异常扩大,纵裂脊髓之间有骨隔或骨嵴。MRI扫描可明确显示脊髓纵裂的部位、范围,硬膜囊缺损,脊髓最低位置等,可以显示其间的骨嵴脊髓纵裂的关系。

诊断

脊髓纵裂一般在术前很少能从临床表现做出正确诊断。X线、CT、MRI扫描有助于明确诊断。

治疗

单纯脊髓纵裂无需特殊治疗,但合并脊柱侧弯或合并脊髓栓系综合征者,适于手术治疗。手术的目的是切除分裂脊髓之间的骨性或纤维性中隔,及时解除使脊髓受压和脊髓栓系的因素。如存在脂肪瘤,终丝增厚等病理情况,也应一并手术切除。一般先切除骨隔,再进行脊柱侧弯矫形术。