黄色瘤

黄色瘤是网状内皮细胞系统疾病之一,为组织细胞增生症X的一种类型,是一种遗传性脂质沉积病,不是肿瘤。本病多见于10岁以下儿童,其中常见于3~5岁的男性儿童,偶发于成年人,发病原因未明,一般累及颅骨,其他骨骼发病甚少。典型患者临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状,尚可有低热、贫血、肌肉酸痛等表现。治疗方法主要为放疗、手术及药物治疗,大多数患者及时治疗能使病情得到缓解。

病因

发病原因未明。

临床表现

病变主要发生在骨骼系统,大多见于3~5岁的小儿,一般病程缓慢。颅骨平片上可见典型的地图样缺损,单发或多发,范围大小不等,边缘清楚、锐利、可累及顶骨、颞骨、颅底等。典型病例临床表现为地图样颅骨缺损、眼球突出、尿崩症三大症状,一般只见其一,很少3个典型症状同时发生,尚可有发育障碍、肝、脾肿大,皮疹、色斑、牙龈溃疡、低热、贫血、肌肉酸痛等表现。

检查

1.血象

呈嗜酸细胞增多,血脂增高。

2.X线检查

颅骨平片可见典型的地图样缺损,单发或多发,范围大小不等,边缘清楚,锐利而无硬化带。

诊断

根据其临床表现及相关检查可诊断。

治疗

本病目前尚无特效方法,多行综合疗法。其中考虑放射治疗,大剂量激素冲击疗法及必要的手术治疗。