骨化性肌炎

骨化性肌炎为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化的一种疾病。病因不清。一部分呈常染色体显性遗传。常见于儿童或青年。表现为畸特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬,但多数不伴疼痛。全身肌肉均可累及。剧烈运动或外伤可引起肌肉破裂、出血和血肿形成,可继发肌肉僵硬和骨化形成,引起受累肌肉相应关节僵直和残废。

病因

本病为进行性骨质结构于肌肉、结缔组织内沉积所引起的肌肉硬化的一种疾病。病因不清。一部分呈常染色体显性遗传。有学者报道产生骨化有四个因素:①刺激因素 挫伤导致血肿。这种损伤可很轻微,仅少量的骨骼肌或肌原纤维受损。②损伤信号 损伤组织或细胞分泌一种信号蛋白。③存在基因表达缺陷的间叶细胞 这些细胞接受适当的信号后可生成骨样或软骨样细胞。④存在连续发生骨化组织的环境 其中信号基因最为关键,Urist命名该基因为BMP。

临床表现

本病常见于儿童或青年。表现为奇特的先天性斜颈、扭转和颈部肌肉肿胀、变硬。全身肌肉均可累及。根据在临床上的特点可将本病分为Ⅳ期:

1.反应期

肿块增大快,钙化快,消肿快。外伤1~2个月,可达4~10厘米。

2.活跃期

活跃期可表现为发热、局部皮温高、压痛、质硬肿块。

3.成熟期

成熟期出现壳状骨性软骨,恢复期停止生长,常在1年后坚硬的肿块变小,甚至可完全消失,具有自限性

4.恢复期。

检查

X线检查的特征是受伤后不久可出现局限性肿快。伤后3~4周,在肿快内显示毛状致密象,其临近骨将显示骨膜反应。伤后6~8周,病变边缘部清楚地被致密骨质所包绕,而具有新生骨的外貌。软组织肿块的核心部有时显囊性变且逐渐扩大其内腔,到晚期而显出类似蛋壳状的囊肿。伤后5~6个月肿块收缩,因而肿块与邻近的骨皮质和骨膜反应之间显出X线透亮带。

诊断

根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

治疗

1.早期(反应期)

以肘关节骨化性肌炎为例,在前臂伸屈肌、肱二头肌及肱三头肌近肘关节处采用轻柔适中的抚、摸、揉、推、弹、拨等手法以松解剥离肌腱、腱膜及肌肉的粘连。其后术者一手持患肢腕部,一手持肘关节上中部,轻微持续牵引,再持患肢腕部轻柔地做肘关节无痛下的内收、外展和前后屈伸方向的抖动及环转手法。手法治疗期间同时指导病人行无痛或稍痛下肘关节主动活动功能锻炼。

2.中期(活跃期)

可给予患肢依照早期手法按摩。然后,术者一手持患肢肘关节近端,一手持患肢前臂中部,柔和稍用力逐渐被动屈伸肘关节,常常可听到骨化性肌炎断裂声及粘连撕裂声,此时肘关节的被动活动可达到基本正常范围。如遇骨性阻挡,切忌强行被动屈伸,以免再次发生骨折,应待骨化组织逐渐成熟及局限后,行手术治疗。手法治疗后,指导病人在疼痛可耐受情况下,行肘关节以主动活动为主,被动活动为辅的功能锻炼。

3.晚期(骨化期)

行手术切除骨化组织及关节松解术。用肘外侧切口,在肱骨外髁嵴部分别向肘前及肘后剥离,显露骨化组织后将其切除并彻底松解粘连组织,闭合切口前应松止血带仔细止血,放置负压引流。术后经3周制动,进行关节主动活动以免再发生粘连。