股骨头骨骺骨软骨病

股骨头骨骺骨软骨病属于继发性关节骨软骨病,其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞,以致骨骺内骨化中心的全部或部分坏死,并可伴有软骨内化骨紊乱。股骨头骨骺骨软骨病亦称儿童股骨头缺血性坏死,或Legg-Calvè-Perthes病,由此三位学者于1910年分别描述,简称Perther病。本病系股骨头血运障碍所致的股骨头骨骺不同程度的坏死,病变愈合后往往遗留股骨头扁平状畸形,故又称扁平髋。

病因

真正的病因尚不明确,可能与下列因素有关:

1.股骨头血供缺陷

Trurta等的研究发现,4~8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液,即外骺动脉,来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡,而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供,8岁以后,圆韧带血管也参与股骨头的血供,故本病发病率降低。另外,儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大,甚至缺如,也是造成股骨头缺血的一个原因。

2.关节腔内高压

凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素,如外伤后关节腔积血,感染以及暂时性滑膜炎等,均可造成供应股骨头骨骺的血管受压而导致本病。

3.其他因素

(1)创伤因素 由于本病多发生在男孩,而髋关节又是活动较多的负重关节,故有学者提出创伤学说,认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。

(2)环境因素 包括围生期和出生后的生活条件,有学者报道,臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍,出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。

(3)内分泌因素 血清生长因子A(SMA)水平降低是本病的一个促发因素。

(4)遗传因素 Perthes病有一定的家族史,患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加,但有关研究尚未找到遗传学证据。

近年来,凝血功能异常被认为是引起该病的潜在因素。

临床表现

本病起病隐匿,病程长久,以患髋疼痛与跛行为主要症状。

1.早期

可无明显症状,或仅有患肢无力,长距离行走后出现无痛性跛行,出现疼痛的部位可有腹股沟部,大腿前内方和膝部。

2.股骨头坏死期

髋部疼痛明显,伴有肌痉挛和患肢短缩,肌痉挛以内收肌和髂腰肌为主,而臀肌和大腿肌有萎缩,髋关节活动度不同程度受限,尤以外展、内旋活动受限明显。

3.晚期

疼痛等症状缓解、消失,关节活动度恢复正常,或遗留外展及旋转活动受限。

检查

1.X线检查

是临床诊断股骨头缺血性坏死的主要手段和依据,定期投照双髋关节正位和蛙位X线片,可动态观察病变全过程中股骨头的形态变化,且每一阶段的X线片均能反映出病理改变。

(1)滑膜炎期 X线片上主要表现关节周围软组织肿胀,同时股骨头向外侧轻度移位,但一般不超过2~3mm,这些非特征性改变可持续数周,此间应进行X线片追踪观察。

(2)股骨头骨骺受累早期 即坏死前期的X线片征象,主要是骺核比正常者小,连续观察6个月不见增长,说明软骨内化骨暂时性停止,关节间隙增宽,股骨颈上缘呈现圆形凸起(Gage征),正位X线片显示股骨头向外侧移位2~5mm,随后出现部分骨骺或整个骨骺密度增加,其原因:①与骨骺相邻的股骨颈失用性骨质疏松脱钙,导致股骨头骨骺密度增高;②坏死的骨小梁被压缩;③早期坏死骨骺的再血管化,在坏死的骨小梁表面有新骨形成,产生真正的密度增加,有学者指出“新月征”(crescent sign)可能是骨坏死首先出现的X线征象,在蛙位片上,可见股骨头的前外侧软骨下出现一个界限清楚的条形密度减低区,Salter认为“新月征”系关节软骨下骨折,具有重要的临床意义,它不仅是确定诊断的主要依据,而且有助于推测股骨头的坏死范围,判断病变的严重程度和估计预后。

(3)坏死期 X线特点是股骨头前外侧坏死,在正位X线片上观察出现不均匀的密度增高影像,如投照蛙位X线片,可见致密区位于股骨头的前外侧,此种情形多需追踪观察1年,方可明确是部分坏死还是全部坏死,如系全部坏死,骨骺往往呈扁平状畸形,但关节造影可见股骨头骨骺仍保留其圆形轮廓。

(4)碎裂期 X线片上显示出硬化区和稀疏区相间分布,硬化区是坏死骨小梁被压缩和新骨形成的结果,而稀疏区则是尚未骨化的富有血管的成骨组织的影像,股骨颈变短并增宽,坏死股骨头相对应的干骺端出现病变,轻者表现骨质疏松,重者出现囊性改变。

(5)愈合期或后遗症期 此期病变已稳定,骨质疏松区由正常的骨小梁填充,因此骨化的密度趋向均匀一致,但股骨头骨骺明显增大和变形,X线片上可见股骨头呈卵圆形,扁平状或蘑菇形,并向外侧移位或半脱位,髋臼也出现代偿性扩大,内侧关节间隙增宽。

2.核素检查

既能测定骨组织的供血情况,又可反映骨细胞的代谢状态,对早期诊断、早期确定股骨头坏死范围以及鉴别诊断均具有重要意义,临床上多采用静脉注射99mTc,然后进行γ闪烁照相,早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损,再生期可见局部放射性浓聚,Crenshaw等认为患侧与健侧对比如股骨头坏死区的放射性核素稀疏程度低于50%为早期病变,相当于Catterall的Ⅰ或Ⅱ型,或Salter的A型,否则则为晚期,相当于Catterall的Ⅲ或Ⅳ型,或Salter的B型。与X线检查比较,核素检查可以提前6~9个月确定坏死范围,提早3~6个月显示坏死区的血管再生。

3.关节造影

一般不作为常规检查,但有学者认为关节造影能够早期发现股骨头增大,有助于观察关节软骨的大体形态变化,并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段做关节造影,更能真实地显示关节变形程度,对选择治疗方法具有参考意义。但这是一项介入性检查,有些不能配合检查的患儿还需给予麻醉,故关节造影检查不应列入必查项目。

诊断

近年来随着磁共振成像技术的应用,对诊断骨缺血性改变有重要价值,可以早期作出诊断。磁共振成像的髋关节如同关节造影所见,可以明确显示股骨头的形态是否正常,磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查,且无放射性损伤。

治疗

(一)治疗原则

治疗目的是创造一个能够消除影响骨骺发育和塑型的不利因素,防止或减轻股骨头继发畸形及髋关节骨性关节炎,使坏死的股骨头顺利地完成其自限性过程。

在设计治疗方案时,重要的原则是尽快获得和维持髋关节的活动功能,尤以恢复外展和内旋功能更为重要,卧床休息或牵引3~4周对恢复关节活动是有益的,只有恢复关节正常范围的活动后,方可考虑进一步治疗。

因为本病的病因尚不清楚,所以迄今临床上所采用的各种治疗方法,都不是病因治疗,虽然治疗方法颇多,但归纳起来,主要是围绕以下3个方面所设计的:

1.避免负重

恢复髋关节的正常活动,防止股骨头塌陷;

2.将股骨头完全包容在髋臼内

使髋臼股骨头在“同心圆”的状态下塑型——即生物性塑型,防止或减轻股骨头的继发畸形;

3.增加坏死股骨头的血运

缩短病程和促进坏死股骨头的血管再生。

(二)治疗方法

1.非手术治疗

非手术治疗包括避免患肢负重,各种矫形支具和传统的石膏固定,适用于Catterall的Ⅰ型和Ⅱ型病变,对改善髋关节运动功能和增加股骨头的包容均有一定的疗效。

(1)卧床休息和牵引 一般采用牵引或单纯卧床休息3~4周,可明显地缓解疼痛和增加髋关节的活动范围,这也是进一步手术治疗的基础,特别是对疑为本病而不能立即确诊的病例尤为重要,既是观察又是治疗,对患儿有益无害。

(2)矫形支具的应用 近年来不少学者强调,在股骨头骨骺缺血坏死的早期,将股骨头完全放置在没有病变的髋臼内,既能缓解疼痛,解除软组织痉挛,使髋关节获得正常范围的活动,又可起到塑型和抑制作用,防止坏死股骨头的变形和塌陷。因而各种矫形支具应运而生,就其种类可分为卧床条件下及可行走条件下应用的两种支架。在卧床条件下应用的支架除石膏固定外还有Milgram髋外展支架,在患肢不持重行走条件下应用的支架有Bobechko-Toronto支架,NewingtonA型外展支架,Robert-外展屈曲内旋支架,Scoltish-Rite支架,Harrison支架(只固定患肢)及三托型单肢支架(trilateralsockedhipabductionorthosis)。虽然各种支具结构不同,材料各异,但其基本原理一致,目的都是为增加股骨头的包容而设计的。应用支具治疗时,还需定期拍摄X线片,观察股骨头骨骺的形态变化,当股骨头骨骺坏死完全恢复后,才可解除支具,开始负重行走。患儿带支架时间要根据病变分型而定,Catterall的Ⅰ,Ⅱ型一般需要12~15个月的时间,Catterall的Ⅲ,Ⅳ型需15~18个月。支具治疗的禁忌证:①无任何症状的患儿;②患儿及其家长心理上不接受;③在不同时间双侧相继发病。

(3)石膏固定 石膏固定具有简便易行,经济省时等优点,尤其适用短期固定,便于进一步观察。每次固定时间以2~3个月为宜,若需继续固定,则要拆除石膏休息数天,然后再次石膏固定,这样能防止膝关节僵硬和关节软骨变性。还有报道用双下肢管形石膏。病变严重者则需改用其他治疗方法。

2.手术治疗

与非手术疗法一样,其目的也是为了增加股骨头的包容,保持股骨头的形态。有人将增加股骨头的包容、防止股骨头早期塌陷、减轻晚期的畸形程度,称为抑制治疗。虽然通过非手术治疗,也能实现抑制治疗的目标,但治疗周期较长,患儿难以坚持;而手术治疗则可明显缩短疗程,且效果更为确实。

应该强调的是,在选择任何手术治疗之前,均应使患侧髋关节达到或接近正常范围的活动,并要维持数周,方可考虑手术治疗。

(1)股骨上端内翻截骨术 目的是把具有塑型潜力的股骨头骨骺完全置入髋臼内,恢复股骨头与髋臼的“同心圆”关系,增加股骨头的包容,并能使患儿早日下床活动,使关节内持重应力更加合理。缺点是可能产生股骨上端内翻角过大,特别是年长儿童不易自行纠正,还可能使下肢出现1.4cm左右的短缩畸形,以及臀中肌无力等并发症。

(2)Salter骨盆截骨术 Salter手术具有增加髋臼对股骨头的包容,增长肢体长度和不需二次手术取内固定物等优点。

(3)Staheli手术 主要适应证为髋关节形态尚好,股骨头较大,采用其他方法不能达到满意的股骨头包容。

(4)滑膜切除术 髋关节滑膜切除能增加股骨头血运,利用其生长发育的自然现象,自行矫正变形的股骨头,恢复髋关节功能。

并发症

本病随着病变继续进展,疼痛变为持续性,病儿跛行明显,臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩,“4”字试验阳性,髋屈曲内翻,造成患肢相对变短,随着扁平髋的形成,肢体的绝对长度亦较健侧缩短,成年后导致早期产生骨关节炎。