骨血管内皮细胞瘤

骨血管内皮细胞瘤是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤,是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。过去所谓的良性骨血管内皮细胞瘤即骨血管瘤,所谓恶性骨血管内皮细胞瘤即是骨血管肉瘤。临床表现为局部钝痛、压痛和肿胀,邻近关节的病变,可致关节活动受限,少数可见病理性骨折。

病因

骨血管内皮细胞瘤的病因不明。

临床表现

骨血管内皮细胞瘤的发病年龄分布于10~75岁,平均男性32岁,女性43岁,男性多于女性。病变多为单发,也有多发者。部位以椎骨多见,其余依次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等,也可发生于手、足骨。

本病起病缓慢,常无症状,病程几周到数年不等,平均5个月。早期症状轻微,主要表现为局部钝痛、压痛和肿胀,缓慢加重,肿胀逐渐明显。邻近关节的病变,可致关节活动受限。脊椎受累者可压迫和侵犯脊髓或脊神经根引起神经系统症状如瘫痪。病变继续发展,骨破坏加重,穿破骨皮质,形成软组织肿块,逐渐增大,触痛,皮温增高,少数可见病理性骨折。

检查

骨血管内皮细胞瘤的X片示病变趋向于干骺端,骨干极少,表现为片状或不规则的溶骨性破坏,可见残留散在的骨小梁,边缘清楚或模糊,有时呈泡沫状溶骨性破坏。病变周围可出现放射状骨针与骨干垂直,也可呈丛状分布或交错放射,少数有骨膜反应。软组织肿块内无骨化与钙化影。弥漫性肿胀者边界不清。脊椎病变,常侵犯一个或几个椎体,可破坏压缩呈楔形,也可侵犯椎弓。

动脉造影可显示大部分骨破坏及肿瘤深入软组织的密度增高区和异常血管影。

诊断

根据病史起病缓慢,常无症状,病程长,临床表现早期症状为局部钝痛和压痛,缓慢加重,出现肿胀,活动受限。脊椎病变出现神经症状和瘫痪,进而有软组织肿块,X线片检查干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏,瘤骨周围放射状骨针,软组织肿块内无钙化与骨化,临床上排除溶骨性肉瘤、转移癌、恶性淋巴瘤和骨髓瘤后,应考虑骨血管内皮细胞瘤的可能性。若活检发现为紫红色或棕红色血块机化样软性肿物,镜下见血管内皮细胞增生、活跃,增生的内皮细胞充填了血管腔,呈实性细胞条索,无确切恶性特征,在与动脉瘤样骨囊肿转移癌、上皮样血管瘤血管肉瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎等鉴别后就可诊断为血管内皮细胞瘤。

治疗

1.手术治疗

骨血管内皮细胞瘤具有侵袭性,是低恶性或潜在恶性的肿瘤,应积极采用根治性手术切除,包括肿瘤段截除,使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变,可行肿瘤椎体切除、脊髓减压、椎间嵌入植骨或人工椎体置换,或椎体钉固定。若位于椎弓,可行肿瘤椎弓切除,椎弓根螺钉固定。

2.放射治疗

骨血管内皮细胞瘤对射线敏感,放疗有效。对病灶分布于几个解剖部位和不能安全施行手术者,放疗是最有效的选择,可单独放疗。手术切除不彻底者,术后可辅助放疗。手术切除加放疗似乎比单独放疗更有效。

3.化学治疗

化疗是骨血管内皮细胞瘤综合治疗的一部分,对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者,在选择放疗的同时,可积极配合多药联合化疗,以提高疗效。