骨膜性软骨肉瘤

骨膜性软骨肉瘤是较少见的一种亚型,因其有独特的解剖和组织学特点,预后比中心性软骨肉瘤好,肿块多位于长骨的干骺端或骨干的一端,好发于股骨、胫骨和肱骨。临床症状主要为患处肿胀,伴轻度疼痛或无疼痛。治疗以手术切除为主,很少出现转移。

病因

骨膜性软骨肉瘤的病因尚不明确,可能与遗传、外伤、营养等因素有关。

临床表现

骨膜性软骨肉瘤患者的性别和年龄同疾病的关系与中心性软骨肉瘤相似。肿块多位于长骨的干骺端或骨干的一端,好发于股骨、胫骨和肱骨,几乎不发生在短骨或扁平骨上。临床症状主要为患处肿胀,伴轻度疼痛或无疼痛。

检查

骨膜性软骨肉瘤的X线表现为位于骨皮质表面的球形肿块,表面有时凹凸不平,可能为骨膜或骨膜外起源。当骨膜性软骨肉瘤位于股骨远端时,常位于骨的后方并向腘窝发展。骨膜性软骨肉瘤表现为软骨性肿物,在X线片上有时不显影,只能通过CT或MRI检查来明确边界。肿瘤中常有颗粒状、点状和环状的钙化,偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤下方的骨皮质有时是完整的,表面有时被侵袭而模糊不清,常为蝶形的压迹,边界厚而清晰。肿瘤周围可有骨膜反应,产生三角形的骨化,部分肿瘤基底被包绕。

诊断

根据病史、临床表现、X线或CT检查的特点可作出诊断。应与骨膜性软骨瘤相鉴别。

治疗

骨膜性软骨肉瘤在组织学相同的情况下,其恶性度比中心性软骨肉瘤低。骨膜性软骨肉瘤经广泛切除术后可治愈,常采用保肢疗法,病变很少转移或不转移。