骨神经纤维瘤

骨神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤,是皮肤、深部软组织、神经和骨的一种复杂性肿瘤。瘤体并非都与大神经干相连,亦可起于很小的无髓纤维。外有疏松透亮薄包膜,其外有或无轻反应区。多见成年人发病,男女发病几率相等。本病可单发或多发,瘤体压迫骨骼可引起畸形,很少出现疼痛,可转为纤维肉瘤。

病因

骨神经纤维瘤是生长在神经干处的以纤维细胞为主的良性肿瘤。

临床表现

骨神经纤维瘤可单发或多发,瘤体可压迫邻近骨时可出现压迹,引起骨骼畸形,如脊柱侧凸、先天性胫腓假关节、肢体过度肥大等。多发性骨神经纤维瘤病有很多皮肤结节。孤立的深部骨神经纤维瘤生长缓慢,常因不对称或压迫神经而被发现。生长于腓骨近端者可压迫腓总神经而出现足下垂。本病很少疼痛,转变为纤维肉瘤者并不少见。

检查

骨神经纤维瘤在X线上可显现长的条纹形态,但经常无阳性发现。良性骨神经纤维瘤为活跃的Ⅱ期病变,核素扫描吸收不增加,若压迫骨则有中等增加。动脉血管造影可见新生血管反应较轻,晚期,肿瘤内出现无血管区。大血管移位提示肿瘤起源于血管神经束部位。CT检查无助于诊断。

诊断

根据病史、临床表现、X线检查、核素扫描及动脉造影来诊断,最终依靠病理学检查确诊。

治疗

骨神经纤维瘤因其包膜不清楚,切除不彻底易复发,行囊外边缘切除则复发率较低,广泛切除则治疗效果最好。为避免损伤神经,骨神经纤维瘤通常不做放疗。