骨旁骨肉瘤

骨旁骨肉瘤起源于骨周围的骨膜,可向骨外生长,包绕骨干。本病较为罕见,可发生在任何年龄,但30岁以上患者多见,男女发病率相似。临床表现为无痛性肿块生长缓慢,可反复发作,晚期有转移。治疗以手术切除加化疗为主。

病因

骨旁骨肉瘤的病因目前尚不清楚,可能与骨骺软骨游离至骨表面生长而成、起源于鼓膜细胞层或起源于肌腱附着的前软骨纤维组织、染色体机构异常等因素有一定的关系。

临床表现

骨旁骨肉瘤临床表现为,75%肿块生长缓慢,症状轻微,可为无痛性肿块,有时肿块很大。如肿块位于股骨下端后方,可以影响关节活动。自然病程类似良性,反复切除后可以反复发作,可生存5年以上,25%为侵袭性,生物学行为近似硬化型肉瘤。通常转移较晚,也有少数富有侵袭性的肿块可早期发生转移。

检查

骨旁骨肉瘤的X线示肿块主要见于长骨干骺端,尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端。许多新骨形成的巢,缓慢生长,趋于集合成肿瘤块状物,边缘呈分叶状、圆形,肿块内有小的骨小梁,早期与母骨分界清楚,可见狭长透亮区。肿块继续生长则界限消失。深部致密、均匀。侵袭不明显者,骨皮质和骨松质不受累;侵袭明显者,骨皮质破坏,侵袭髓腔,产生溶骨区,间以新骨灶形成,CT在确定髓腔内有无遭受侵犯方面有诊断价值。

诊断

根据病史、临床症状和实验室检查资料可以确诊。影像学检查有助诊断。

治疗

骨旁骨肉瘤的治疗取决于肿块的部位、大小和侵袭性,按照Farn和Huvos的分级,Ⅰ~Ⅱ级肿块可以大块切除,需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙;Ⅲ~Ⅳ级肿块则首选截肢,加大剂量多种化学药物治疗,针对肿瘤细胞周期来选择药物。