骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤是一种由增殖性单核细胞和破骨细胞样多核巨细胞构成的具有局部复发倾向的侵袭性原发良性骨肿瘤。骨巨细胞瘤具有较强侵袭性,对骨质的溶蚀破坏作用大,极少数有反应性新骨生成及自愈倾向,可穿过骨皮质形成软组织包块,刮除术后复发率高,少数可出现局部恶性变或肺转移(即所谓良性转移)。骨巨细胞瘤为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。

本病多在20~40岁发病,女性高于男性。骨巨细胞瘤的原发部位多发生在骨骺,随病灶的扩大逐渐侵及干骺端。骨巨细胞瘤多侵犯长骨,以股骨下端及胫骨上端为最多。

病因

骨巨细胞瘤的病因目前还不清楚。瘤组织血供丰富,质软而脆,似肉芽组织,有纤维机化区及出血区,按良性和恶性程度分为三度:一度:为良性,巨细胞很多,少有细胞分裂。二度:介于恶性或良性之间,间质细胞较多,巨细胞较一度为少。三度:为恶性,发生少,间质细胞多,细胞核大,形态如肉瘤,细胞分裂多,巨细胞少而小,核数目也少,一、二度可转化为三度。

临床表现

骨巨细胞瘤的主要临床表现为,病变范围较大者,疼痛为酸痛或钝痛,偶有剧痛及夜间痛,是促使患者就医的主要原因。部分患者有局部肿胀,可能与骨性膨胀有关。病变穿破骨皮质侵入软组织时,局部包块明显。患者常有压痛及皮温增高,皮温增高是判断术后复发的依据之一。活跃期肿瘤血运丰富,血管造影显示弥漫的血管网进入瘤内,类似恶性肿物的影像。毗邻病变的关节活动受限。躯干骨发生肿瘤,可产生相应的症状,如骶前肿块可压迫骶丛神经,引起剧痛,压迫直肠造成排便困难等。

检查

骨巨细胞瘤的X线改变对本病的诊断提供了重要线索。主要表现为侵及骨骺的溶骨性病灶,具有偏心性、膨胀性,边缘无硬化,也无反应性新骨生成,病变部骨皮质变薄,呈肥皂泡样改变。伴有病理性骨折,系溶骨破坏所致,通常无移位。

诊断

骨巨细胞瘤的诊断要点为:

1.临床上有关节疼痛,肿瘤接近关节腔时,出现肿胀、疼痛和功能障碍。

2.X线表现为病灶位于干骺端,呈偏心性、溶骨性、膨胀性骨破坏,边界清楚,有时呈皂泡样改变,多有明显包壳。

3.病理检查发现肿瘤由稠密的、大小一致的单核细胞群组成,大量多核巨细胞分布于各部,基质中有梭性成纤维细胞样和圆形组织细胞样细胞分布。

治疗

骨巨细胞瘤的治疗以手术切除为主,应用切刮术加灭活处理,植入自体或异体松质骨或骨水泥。本病复发率高,对于复发者,应作切除或节段截除术或假体植入术。属G1-2T1-2M0者,宜广泛或根治切除。本病对化疗无效。对手术困难者(如脊椎),可放疗,放疗后易发生肉瘤变。

1.局部切除

骨巨细胞瘤切除后,若对功能影响不大,可完全切除,如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。

2.刮除加辅助治疗

本疗法既可降低肿瘤的复发率,又可保留肢体的功能。化学方法可应用酚溶液或无水乙醇涂抹刮除后的肿瘤空腔的内表面。细胞毒素物质可用于局部复发的表面。物理疗法有冷冻或热治疗。用骨水泥填充肿瘤内切除所剩的空腔时,产生的热量可预防复发,即骨水泥的致热反应造成局部发热,使残存肿瘤组织坏死,却不损伤正常组织,避免并发症出现。

3.切除或截肢

骨巨细胞瘤如为恶性,范围较大,有软组织浸润或术后复发,应根据具体情况考虑局部切除或截肢。有的切除肿瘤后,关节失去作用(如股骨颈),可考虑应用人工关节或关节融合术。

4.放射治疗

骨巨细胞瘤在手术不易操作,或切除后对功能影响过大者(如椎体骨巨细胞瘤),可采用放射治疗,有一定疗效。少数病人放疗后可发生恶变。经手术或放疗的患者,应长期随诊,注意有无局部复发,恶性改变及肺部转移。