骨外骨肉瘤

骨外骨肉瘤是指发生在骨组织以外的骨肉瘤,为少见的软组织肿瘤。本病好发于40岁以上成年人。大腿、臀部为好发部位。临床表现为疼痛、压痛、神经压迫症状、功能障碍。本病经血行转移,死亡率高。

病因

骨外骨肉瘤病因目前尚不明确。可能与由骨骺软骨游离至骨表面生长而成、起源于骨膜细胞层、起源于肌腱附着的前软骨纤维组织等因素有关。

临床表现

与骨原发的骨肉瘤不同,骨外骨肉瘤好发于40岁以上的成年人,全身症状少见,在大腿、臀部等部位好发。临床症状表现为疼痛、压痛、肿胀,以及肿块压迫神经、血管而产生的相应症状,后期可出现功能障碍。

检查

骨外骨肉瘤的X线表现为软组织肿块影较大,不一定靠近骨骼,若出现瘤骨,其形态不一,表现为棉絮状或斑片状,密度高。瘤骨分布不均,相对集中。肿瘤与四周软组织无明显分界,也可有完整包膜与四周软组织形成环形透亮间隙存在。近骨骼处多无改变。

诊断

根据病史、临床表现、X线检查可考虑本病的可能。应与皮质旁骨肉瘤、骨膜型骨肉瘤相鉴别。

治疗

大部分骨外骨肉瘤患者经过多种综合性治疗如手术、化疗等,最终在诊断2~3年后死于转移,多见于血行转移,部分患者还伴淋巴转移。