骨外软骨肉瘤

骨外软骨肉瘤是发生于软组织的软骨肉瘤,可分为黏液型、间叶型及分化型。因分化型少见,本文仅介绍前二型。黏液型好发于50岁左右的中年男性,大腿和膝关节多发。本型生长缓慢,行肿瘤根治性切除,预后良好。间叶型好发于15~35岁的年轻女性,可发生于头颈部、四肢、后腹膜。本型肺转移发生率高,仅做局部广泛切除,预后不好。

病因

骨外软骨肉瘤的病因目前尚不明确,可能与骨骺软骨游离至骨表面生长而成、起源于鼓膜细胞层、起源于肌腱附着的前软骨纤维组织、染色体结构异常等因素有关。

临床表现

黏液型骨外软骨肉瘤好发于50岁左右的中年,男性多于女性。多见于大腿和膝关节,在肌肉深层多发。间叶型骨外软骨肉瘤好发于15~35岁的年轻女性,以头颈部多见,四肢、后腹膜也可发生。

检查

黏液型骨外软骨肉瘤的X线示肿瘤呈多结节状,包膜完整,内呈分叶状,黏胶样,可有囊变区。

间叶型骨外软骨肉瘤的X线示肿瘤较大,呈多结节状,可有散在的小的软骨样组织。

诊断

根据病史、临床表现及X线检查可作出诊断。

治疗

1.黏液型骨外软骨肉瘤因生长较缓慢,可行肿瘤根治性切除,本型预后良好。但也可发生转移。

2.间叶型骨外软骨肉瘤由于肺转移发生率高,仅做局部广泛切除,本型预后不好。