干骺纤维性缺损

干骺纤维性缺损又称非成骨性纤维瘤,此病变是真性肿瘤还是代表骺板的发育畸形,学界争论已久,至今尚无定论。是发生在青春期的特殊的骨病变,好发于长管状骨,尤其是胫骨的上下两端和股骨下端,病变为偏心性,边缘整齐,邻近骺部偶可伴有骺部病变。除疼痛之外的症状很少,可以发生骨折。病变由细胞丰富的纤维组织构成,呈席纹状排列。其组织结构酷似良性纤维组织细胞瘤,尤其是发生在成人的非长骨干骺部之病变。病变中偶可见怪异核。

病因

此病变是真性肿瘤还是代表骺板的发育畸形,学界争论已久,至今尚无定论。

临床表现

干骺纤维性缺损是发生在青春期的特殊的骨病变,好发于长管状骨,尤其是胫骨的上下两端和股骨下端,病变为偏心性,边缘整齐,邻近骺部偶可伴有骺部病变。若病变过于膨大且累及髋内成分,即被命名为非骨化或非成骨性纤维瘤。临床上,除疼痛之外的症状很少,常常是X线检查时被偶尔发现。因皮质变薄,故可以发生骨折。

检查

组织病理学:病变由细胞丰富的纤维组织构成,呈席纹状排列。其间常有散在分布的破骨细胞、泡沫状细胞和含铁血黄素吞噬细胞,其组织结构酷似良性纤维组织细胞瘤,尤其是发生在成人的非长骨干骺部之病变。病变中偶可见怪异核,但它未必是恶性病变的指征。

诊断

如果青少年的上下两端和股骨下端出现偏心性,边缘整齐的病变,其组织病理学显示病变由细胞丰富的纤维组织构成,呈席纹状排列。其间有散在分布的破骨细胞、泡沫状细胞和含铁血黄素吞噬细胞,其组织结构酷似良性纤维组织细胞瘤,则基本可以诊断为干骺纤维性缺损。

治疗

本病无症状时不需治疗。对偶然发现的病灶,可以通过定期随诊,以观察病情的变化。对于有症状的病灶,病灶在不断发展扩大且有骨折倾向时,可选择病灶刮除植骨,预后很好。对于小的病灶,可行单纯刮除,无需植骨,也可通过随诊病灶有可能自愈。