骨的恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤(MFH)常发生于深层软组织,原发于骨内者少见。过去,骨的恶性纤维组织细胞瘤常被误诊为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。Feldman和Norman于1972年提出将骨的恶性纤维组织细胞瘤作为一种独立的骨肿瘤类型。本病起病缓慢,以中老年居多,男性多于女性,多见于股骨下端和胫骨上端的干骺端。临床表现为局部疼痛和肿胀。以手术加化疗为主要治疗方法。本病恶性度高,预后差。

病因

骨的恶性纤维组织细胞瘤的病因尚不清楚,与家族性有关。组织来源迄今仍不清楚,病理组织中的组织细胞和成纤维细胞可能来自统一细胞----未分化间叶细胞。

临床表现

骨的恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病,以中、老年居多,男性略多于女性,约为10:8。本病起病缓慢,可从数周到数月不等。发病部位多见于股骨下端及胫骨上端的干骺端。临床常见症状为局部的疼痛和肿胀。

检查

骨的恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为病灶呈灶样缺损的透亮区,边缘完整,骨皮质常被破坏,并穿透到软组织中去,好发于干骺端。骨膜反应不明显。其X线征象与其他原发或继发的恶性肿瘤类似,无特征性。

全身骨扫描和CT检查有助于肿瘤来源于髓内或骨外的鉴别。

诊断

骨的恶性纤维组织细胞瘤的诊断必须根据充足的组织学切片。

治疗

骨的恶性纤维组织细胞瘤的恶性度高,预后差,5年生存率低。随着治疗方法的改进,生存率有所提高。本病做手术彻底切除辅以长期化疗,5年生存率可提高到57~67%。本病放射治疗无效,仅用于不宜手术者。