发育性髋关节发育不良

发育性髋关节发育不良(DDH)又称发育性髋关节脱位,是儿童骨科最常见的髋关节疾病,发病率在1‰左右,女孩的发病率是男孩的6倍左右,左侧约为右侧的2倍,双侧约占35%。DDH包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良,较以往“先天性髋关节脱位”的名称更能够代表该病的全部畸形。

病因

由多因素所致。该病的危险因素有:女孩、第一胎、多胎;有家族史者;胎位不正,如臀位,羊水少;有足部跖内收畸形或肌性斜颈等;错误的襁褓方式-蜡烛包。

临床表现

1.单侧脱位患儿早期可以有臀纹、大腿纹不对称,但特异性不强。一侧髋关节内收。双侧脱位患儿会阴部变宽。

2.单侧脱位患儿有下肢不等长,行走期双侧髋关节脱位的患儿有跛行步态,鸭步。

双侧大腿纹不对称

左侧外展试验阳性

Allis征阳性

检查

1.体格检查

出生早期查体可以有欧土兰尼(Ortolani)征和巴罗(Barlow)征阳性。Ortolani征是将髋关节外展、大粗隆上抬,股骨头复位回髋臼过程中产生弹响和复位感。Barlow征是一种刺激性检查,即在髋关节屈曲和内收位触摸着股骨头向外通过髋臼的嵴、部分或完全脱出髋臼的过程。Ortolani征阳性可以确诊髋关节脱位,而Barlow征阳性只是提示髋关节不稳定。晚期有髋关节外展受限,肢体不等长。

2.超声检查

超声检查有多种方法,应用最广泛的是Graf方法。Graf方法是通过测量α角和β角,它们分别代表骨性髋臼的角度和软骨部分的角度。根据不同的指标,髋关节被分成四型,和数个亚型。超声检查主要用于6个月以内婴儿。

(1)优点 ①特异性和敏感性高,均大于90%,假阴性少;②对脱位、半脱位和髋臼发育不良都可以诊断;③可对DDH的治疗进行动态观察;④没有放射损害。

(2)缺点 结果差异大,对检查者要求高。

3.X检查

更适合6个月以上者,不建议对3个月以内者进行X线检查。拍摄髋关节正位片要求患儿安静,下肢与肩同宽,脚尖向内旋转20°左右。DDH患儿的X线表现有髋臼指数增大、沈通氏线中断、正常股骨头骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins线所构成方格的内下1/4象限内。髋臼指数随年龄的增大而变小,2岁时应该在24°以内。小于8岁儿童,髋臼指数是测量髋臼发育的可靠指标。当患儿大于5岁,测量CE角的价值大,在成人患者,则是最有用的指标之一。当Y形软骨闭合后,Sharp髋臼角也是测量髋臼发育不良的有用指标。

4.磁共振成像(MRI)检查

用于显示闭合复位或切开复位后股骨头与髋臼之间的对应关系,对软骨和关节盂唇都可以显示,缺点是费用高,患儿需要镇静。

5.电子计算机断层扫描(CT)检查

对于大龄儿童CT的三维重建比较有价值,CT的横断扫描有利于观察髋关节是否复位。

诊断

1.早期诊断

依靠查体和超声检查,Ortolani征阳性可以诊断髋关节脱位,而髋臼发育不良需要超声检查才可以确诊。

2.晚期诊断

对有髋关节外展受限,下肢不等长,跛行及鸭步者,拍髋关节正位片可以确定诊断。

治疗

对DDH治疗的目标是获得髋关节的同心圆复位,只有这样才能为股骨头和髋臼发育提供好的条件,同时要防止股骨头缺血坏死。根据患儿的年龄和病变的严重程度不同,治疗方法也不相同。越早治疗,效果越好,反之,随着年龄和治疗复杂性增加,发生股骨头缺血坏死等并发症的风险就越大,患儿将来可能发展为髋关节退行性改变和骨性关节炎。

按不同年龄,治疗方法如下:

1.新生儿和小于6个月患儿

诊断最好在新生儿期做出,一经发现立即治疗。最常用Pavlik连衣挽具治疗,对于Ortolani征阳性的髋关节恢复率达95%。Pavlik连衣挽具适合6个月内的DDH患儿,超过6个月者Pavlik连衣挽具的失败率大于50%。治疗前3周要每周复查检查Pavlik连衣挽具穿戴后的情况,并做超声检查,如果髋关节复位且稳定则延长复查时间,直至超声检查正常。如果Pavlik连衣挽具治疗3周仍然没有复位则治疗失败,需要改用其他治疗方法。Pavlik连衣挽具治疗的并发症有:髋关节向下脱位,股神经、臂丛神经麻痹,股骨头缺血坏死等。

2.6月龄到18月龄患儿

对该年龄段患儿,髋关节的半脱位或脱位应当通过闭合复位或切开复位进行治疗,并将其作为首选治疗方式,对于髋臼发育不良者可以采用支具治疗。闭合复位必须在基础麻醉下进行,术中关节造影显示复位满意且稳定,则给予人类位石膏固定,要求髋关节屈曲在100~110°,外展不能超过60°,过度外展的石膏和支具固定容易造成股骨头缺血坏死;如果闭合复位不满意或不稳定,则需要做髋关节切开复位,一般做单纯髋关节切开复位加人类位石膏固定;石膏固定后在手术室透视了解髋关节复位情况。出院前复查髋关节正位片,必要时做CT或MRI检查了解复位情况。出院后的部分复查可采用超声检查,以减少X线检查次数。通常石膏固定3个月左右后再更换支具固定3个月左右。闭合或切开复位后髋臼发育的潜力很大,可以持续到复位后的4~8年,多数DDH患儿不需要二次做髋臼或股骨手术。

3.18月龄到8岁患儿

大于18月龄的DDH患儿髋臼发育潜力很差,在做髋关节切开复位的同时多数需要做骨盆截骨术,4岁内的DDH患儿可以选择Salter、Pemberton、Dega等骨盆截骨,对于脱位高、复位后关节压力大、前倾角和颈干角大的患儿需要同时做股骨近端的短缩、去旋转和内翻截骨。对于大于4岁的患儿在做上述手术同时,对于手术后再次脱位等复杂情况,也可以进行骨盆三联截骨手术。具体手术方式的选择,医生需要根据髋关节的病理改变、患儿年龄等因素来决定。

4.8岁以上患儿

对于8以上的患儿如果是双侧脱位则不进行治疗,单侧在Y型软骨闭合前可以做Pemberton、Dega、三联骨盆截骨,如果Y型软骨闭合可以行Ganz骨盆截骨。Chiari骨盆截骨做为一种姑息性手术,对一些患儿也可以取得很好的治疗效果。

预防

在新生儿期给患儿捋腿和捆腿的“蜡烛包”襁褓方式是错误的,可以使DDH发病率增加十倍多。

错误的“蜡烛包”

普及正确的襁褓方法,让患儿自由的腿外展的襁褓方法可以大大减少DDH的发病。对于有其他造成DDH危险因素者,要在新生儿期就给予体检和超声检查,如有异常尽早干预,能最大程度提高DDH的治愈率和减少致残率。

正确打襁褓的4个步骤:

1.将毯子的上角往回折,将婴儿放置在毯子的上方,头部处于折角上面的位置。

2.提起毯子的一侧,贴着婴儿一侧肩膀,裹住身体压在另一侧下。

3.叠起婴儿脚下毯子的末端,折向胸前,注意脚下留出一些空余,让婴儿腿脚有活动空间。

4.提起毯子的另一侧,包住婴儿的身体,将尾端压在婴儿身下。