发育性髋内翻

发育性髋内翻是股骨颈软骨发育缺陷致股骨颈干角变小的一种发育性异常,并由此致患侧下肢短缩。本病又称先天性或婴儿型髋内翻,但发育性髋内翻应与真正的先天性髋内翻区分。后者股骨短缩明显,出生后即出现,属于股骨近端局限性发育缺失一类。

病因

发育性髋内翻的病因不明,有家族遗传史,先天性骺板发育异常,股骨颈内侧钙化过程受阻,以致于股骨颈内侧发育异常,究其原因属局部血管畸形或是创伤引起的尚未定论。

临床表现

患儿在开始行走之前一般无症状,行走后出现臀中肌松弛的跛行。如为双侧病变,步态呈鸭步,大转子向外上突出,股骨颈弯曲内翻形成了肢体的短缩。由于臀中小肌松弛,屈氏征阳性,患髋外展、内收、旋转受限。本病由于股骨头位于髋臼之内,望远镜试验阴性,而后期髋关节功能受限显著,且发病率较低。

检查

X表现为:颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块,该三角骨块密度减低,呈倒V形,为一骨质发育不良区,其边缘与周围骨质有明显的界限,内侧界为股骨头的骺线,外侧界为X线透亮增加的发育异常区域,随着年龄的增长,体重增加,局部薄弱的透亮带更加增宽与变直,髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲呈椭圆形,髋臼变浅,颈干角可达90°以下。HE角测量,正常为25°左右,髋内翻大于25°,连续测量HE角,可了解髋内翻进展程度,是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。

诊断

如髋痛,患儿时有膝关节疼痛,下肢外展、内旋及后伸明显受限,应考虑本病。结合X线片上的特征所见。诊断并不困难。

治疗

发育性髋内翻患者在股骨头与股骨颈干之间存在着非生理性的剪应力与变应力,治疗原则是应在儿童成长期减少弯曲应力使至达到正常或接近正常,变股骨头与颈之间剪应力为生理性的压应力。对于轻度髋内翻可采用非手术治疗,而颈干角小于100°时多需手术矫形,增加颈干角,恢复其正常的生理压应力,消除剪应力。手术为粗隆下外展截骨矫形术,把原来垂直的骨骺线,变成水平骨骺线。由于截骨方式及固定方法不同,手术术式有多种,主要如下:

1.股骨粗隆下斜行截骨术。

2.股骨粗隆楔形外展截骨术。

3.股骨粗隆间倒"V"形插改角截骨法。