非骨化性纤维瘤

非骨化性纤维瘤是由组织成纤维细胞组成的干骺端错构瘤,又称干骺端纤维性缺损、非成骨性纤维瘤、组织细胞纤维瘤、干骺端错构瘤、纤维皮质缺损。目前把病灶小、无临床症状、病变局限于骨膜下或皮质内的称之为干骺端纤维性缺损或纤维皮质缺损,而把病灶较大,病变可扩展侵入髓腔而且常合并病理性骨折的称之为非骨化性纤维瘤或非成骨性纤维瘤,所以非骨化性纤维瘤和纤维皮质缺损是属非骨化性纤维瘤的两个病种或同一疾病中的两个不同表现。

病因

病因不明。

临床表现

非骨化性纤维瘤最常见于儿童及青少年,5~20岁最多见。发病部位以下肢长骨最多见,主要位于膝关节周围。股骨远端干骺端最常见,其次为胫骨近端及远端干骺端,腓骨近端干骺端也常见。

非骨化性纤维瘤也可有多发病灶,可发生于同一骨的不同部位,也可发生在不同骨,这种称之为多发性非骨化性纤维瘤,其发病年龄与单发相似。多发病灶最常见于单下肢或双下肢,同时可累及骨盆骨。

检查

非骨化性纤维瘤有典型的X线特征,病变始于长骨的干骺端,靠近骺板,且总在一侧皮质上膨胀、偏心性随骨的生长发育病变可以逐渐向骨干移行,病灶内为界限清楚透亮阴影,呈分叶状卵圆形,周边有一硬化缘。病变纵轴与长骨一致,病变小自1cm,最大可达15cm。病变发展有侵入髓腔、破坏整个干骺端导致整个皮质变薄,造成病理性骨折。病变可随骺板生长而扩大,骺闭合后病变有可能停止生长。

多发非骨化性纤维瘤影像学也有典型特征性表现,可在同一骨内有多个病灶,也可不在同一骨。

诊断

儿童、青少年出现膝踝或髋关节疼痛,影像显示为非骨化性纤维瘤,通常误诊为其他肿瘤。

当非骨化性纤维瘤病变扩大侵犯到大部或整个干骺端或骨干时影像学不容易诊断。有些病变容易与纤维结构不良、软骨黏液样纤维瘤、骨囊肿相混淆,常需手术确诊。

多发病变的病例,影像学特征可与纤维异样增殖症相混淆,在组织学上某些病变区域非骨化性纤维瘤和纤维异样增殖症是一致的,可由非骨化性纤维瘤不产生新骨加以区别。

治疗

无症状的非骨化性纤维瘤不需治疗。对偶然发现的病灶,可以通过定期随诊。对于有症状的病灶,病灶在不断发展扩大且有骨折倾向时,可选择病灶刮除植骨,预后很好。对于小的病灶,可行单纯刮除,无需植骨,也可通过随诊,病灶有可能自愈。